Сирингомиелия. Что это такое? Хроническое расстройство нервной системы медленно развивается в результате неправильного расположения нервной трубки во время эмбриогенеза. При таком заболевании в спинном мозге разрастается соединительная ткань, постепенно распадается, появляются полости, которые заливаются ликвором и могут расширяться. Вместо естественной нервной ткани выявляются пустоты с жидкостью.
Соответственно, устраняются функции разных участков спинного мозга, которые замещены или пережаты полостями. Этому способствуют клинические признаки сирингомиелии. Терапия сирингомиелии отличается сложностями. Применяются консервативные и оперативные способы. Полноценно избавиться от болезни не удастся.
Общая информация
Сирингомиелия называется по-разному: расстройство Морвана, спинальный глиоз, сирингобульбия. Когда полости появляются в спинном и продолговатом мозге. До недавних пор предполагалось, что сирингомиелия появляется только после внутриутробных дефектов.
Такие же полости могут появляться при опухолях затылочного отверстия, воспалений, травматизма. Несмотря на то, что такие ситуации возникают намного реже, чем врожденные преобразования, сегодня основное название патологии используется не с целью обозначения ее, а целого комплекса расстройств.
Поэтому сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника представляет собой синдром появления специфических полостей в мозге из-за многочисленных причин. Поэтому нужно выделять реальную сирингомиелию и вторичную форму.
Зачастую такая патология возникает в комплексе с другими расстройствами эмбриогенеза. Примерно 80% случаев удастся скомбинировать с аномалией арнольда Киари. Есть возможность одновременного существования сирингомиелии и аномалии Денди Уокера, базиллярной импрессии, симптомов дизрафического статуса.
Почему появляется такая болезнь?
Перечислим причины: врожденные патологии, плохое питание при беременности, алкоголизм матери, наркомания, радиационное облучение, токсоплазмоз, инфекционные процессы, соматические расстройства. Внешние факторы: травматизм, новообразования, стенозы.
Эти факторы стимулируют избыточный процесс размножения глиальных мозговых структур. Изначально размножающиеся клетки формируют узлы, потом отмирают, в местах их устранения появляются полости, в которых находится цереброспинальная жидкость, оказывающая давление на стенки полостей, способствуя их расширению. В результате размещенные рядом нервные клетки тоже отмирают, объем таких пустот увеличивается.
Классификация
Во время сирингомиелии возникают 2 вида полостей: сообщающиеся и несообщающиеся. Несообщающаяся форма расстройства диагностируется намного чаще, при этом могут возникать затруднения проходимости позвоночных каналов в субарахноидальной области.
Экстраканальная несообщающаяся болезнь появляется после повреждений позвоночного столба или проблем с кровообращением в спинном мозге. В травмируемой области располагается кистозное образование, которое в результате распространяется в дальнейшем.
Сообщающаяся форма выявляется одновременно с расстройствами Денди-Уокера и Киари 2-й категории, либо с гидроцефалией. Рассмотрим классическую схему классификации этого расстройства:
- Сообщающаяся болезнь, попадающая в субарахноидальное пространство обуславливается расстройствами в области краниовертебрального перехода или с патологиями и новообразованиями в основании черепа.
- Посстравматическая. Для нее характерно появление полости в месте получения травмы. Признаки расстройства могут проявляться спустя какое-то время, при этом пациент чувствует себя полностью здоровым.
- Патология, проявляющаяся на основе спинальных арахнопатий или арахноидитов.
- Кистозные образования провоцируются опухолями мозга.
- Патология, спровоцированная образованиями, пережимающими спинномозговой канал.
- Идиопатическая сирингомиелия с неопределенными причинами возникновения.
Признаки сирингомиелии
По различным показателям частота возникновения сирингомиелии соответствует от 3,3 до 8,4 примерам на 100 000 человек. У мужчин патология диагностируется в 2 раза больше. На протяжении многих лет кистозные образования в организме не выявляются, поскольку из объемы не такие большие. Со временем болезнь вызывает чувство дискомфорта. Симптоматика:
Боль в месте расположения позвоночника в разных местах. Зачастую симптомы проявляются в руках и воротниковой области. Сопутствуют расстройству головные боли. Дискомфорт почти не чувствуется, когда человек не шевелится или спит. Если на человека оказывается физическая нагрузка или переохлаждение, болевой синдром усугубляется. Это может быть острая боль или ноющая, постепенно перерастающая в хроническую.
Ухудшение чувствительности кожных покровов обуславливается отмиранием нервных тканей в поврежденных участках. Это вызывает частичную чувствительности. У большинства пациентов возникают микротравмы верхних конечностей и парезы, ожоги, ссадины, полученные при появлении дефектов чувствительности. Постепенно на кожном покрове возникают нарывы, воспаления, меняется цвет.
Мышечные ткани слабеют. Зачастую задеваются верхние конечности, взаимосвязанные с верхней частью позвоночного столба. Этот признак характерен для всех форм расстройства, возникает на поздных стадиях развития патологии. Появляются мышечные гипотрофии, парезы, ухудшается рефлекторная деятельность. Отмечается общая слабость в руках и ногах, если они взаимодействуют с поврежденным участком.
Вегетативно-трофические расстройства возникают у 60-70% больных. При такой форме появляется мышечная атрофия, деформация костей и суставов, наблюдаются искривления позвоночника. костная ткань и суставы могут расширяться, телодвижения у человека сковываются. Трофические патологии кожи проявляются в проблемах с терморегуляцией и интенсивным потоотделением.
О патологии могут указывать такие сбои в функционировании организма: со стороны сердца и сосудов, расстройства системы пищеварения, проблемы с работой других органов, лейкопения. Сирингомиелия может развиваться одновременно с врожденными или приобретенными патологиями, у которых похожие симптомы. В такой ситуации пациенты могут долго не осознавать, что с ними что-то происходит.
Перечислим несколько симптомов сирингобульбии:
- Язык и небная часть ротовой полости немеет, распознавать вкус становится труднее.
- Проблемы с глотательным рефлексом, речевой функцией и дыханием.
- Плохая чувствительность кожи лица.
- Голос становится осиплым.
- Слух ухудшается, если нарушается работа варолиева моста.
Появление кист в месте локализации продолговатого мозга в большинстве примеров вызывает сирингомиелию в разных отделах позвоночника. К осложнениям болезни могут относиться атрофия тканей лица, онемение языка, проблемы с дыханием.
Проблемы с двигательной функцией
В данной ситуации главным признаком является парез в мышечных тканях. Пациенты жалуются на то, что им сложно застегивать одежду, поднимать небольшие предметы и завязывать шнурки. На кистях мышечные ткани со временем атрофируются. В итоге появляется «когтистая кисть» , это характерный признак болезни. Когда пациента поражает сирингомиелия, сухожильные рефлексы регулярно ухудшаются до тех пор, пока полностью не исчезают.
Когда сирингомиелия поражает боковые отделы мозга, то указанные выше признаки начинают проявлять себя на ногах. Когда сирингомиелические кисты формируются на участках продолговатого мозга, могут быть повреждены нервные ядра. В результате возникают такие нарушения: ухудшается слух, глотательный рефлекс, речевая функция.
Расстройства сосудов
В данной ситуации признаки выражены отчетливо. На первых этапах развития патологии выявляется усиленная потливость корпуса и лица. По мере усугубления болезни к указанным признакам присоединяют шелушение кожного покрова, сухость. В итоге появляются глубокие трещины, язвенные образования, которые с трудом заживают.
Структура ногтей деформируется, они начинают отламываться. В сложных ситуациях возникает артроз коленных суставов, в большинстве примеров диагностируется искривление позвоночника. Также выявляются проблемы с чувствительностью: на некоторых участках тела не чувствуется боль, температура тоже не ощущается.
Диагностика
Диагностика болезин выполняется на основе изучения сопутствующих признаков у невролога с последующим использованием таких методик:
- МРТ – самый широко распространенный метод диагностирования состояния позвоночника даже с учетом обширной клинической картины.
- Электромиография позволяющая выявлять расстройства проводимости нейронов.
- Рентгенография, усугубляющая состояние поврежденных суставов и костей.
Нужно уметь отличать сирингомиелию от подобных проявлений неврологических расстройств наподобие склероза, новообразований в нервных тканях, плексита и других. Для определения состояния иногда проводится люмбальная пункция или спондилография.
Лечение
Современная медицина еще не ознакомлена с методикми терапии сирингомиелии, поэтому такая патология считается неизлечимой. Для жизнедеятельности пациентов зачастую определяется положительный прогноз, поскольку болезнь развивается медленно. Основной проблемой является ухудшение трудоспособности людей, присвоение статуса инвалидности.
Терапевтические методики:
- Консервативные способы не дают хороших результатов. Терапия зачастую направлена на купирование болезненной симптоматики, продолжительность полноценного существования пациента повышается.
- Рентгенотерапия может отличаться эффективностью на первых стадиях расстройства. Если болезнь распространилась слишком сильно, такой способ не даст результат.
- Вазоконстрикторы используются для снижения отечности в тканях, окружающих спинной мозг.
- Массажные процедуры и ЛФК.
- Антихолинеэстеразные средства и витамины.
- Комбинация из нейролептиков и антидепрессантов используется для купирования сильной боли.
Когда сирингомиелия диагностируется на первых стадиях, терапия может принести положительный результат. Большинство симптомов удастся своевременно избежать, интенсивность появления кист уменьшится.
Когда сирингомиелия возникает в виде опухоли, для устранения используется лучевая терапия или радиация. В такой ситуации под воздействием облучения происходит частичная деформация кист, предотвращается пережатие расположенных рядом тканей.
Пациенты начинают хорошо себя чувствовать, но необходимого результата нужно добиться в половине примеров. Облучение не носит одноразовый характер, интервалы между процедурами составляют примерно 1-2 года. Молодым пациентам радиацию использовать нельзя из-за возможных побочных эффектов.
Медикаменты помогают справляться с многочисленными симптомами и стимулировать работу нервных тканей. Терапия подразумевает употребление анальгетиков, нейромедиаторов, витаминных комплекств, лекарств для устранения отечностей. Контроль над терапией принимает на себя невролог. Только хирургическое вмешательство помогает полноценно устранять кисты.
Больше внимания следует уделять своему рациону. В него должны входить фрукты, овощи и витамины. Большое значение имеют витамины группы В. Последний имеет значение в виде источника аминокислот, требуемых для нормального функционировния нервных тканей.
