Синдром ППС – вариант нормы или серьезное расстройство организма?

Преждевременное половое созревание (ППС) является патологическим состоянием, при котором репродуктивная система организма начинает полноценно функционировать ранее, чем это предусматривается в естественном варианте.

Классификация синдрома преждевременного полового созревания носит крайне условный характер, так как его формы в некоторых вариантах могут преображаться в иные.

Но, выделяется 4 основных подвида этого расстройства, каждый из которых включает в себя еще несколько разновидностей.

Классификация

Медики подразделяют синдром ППС на следующие 4 разновидности:

• истинное преждевременное,
• ложное созревание,
• неполное, иначе – парциальное,
• не имеющее зависимости от гонадотропинов.

Некоторые из причисленных форм в собственный черед подразделяется на подвиды в зависимости от провоцирующих ППС факторов.

Истинное ППС

Форма возникает под воздействием активного функционирования системы гипофиз гипоталамус.

Истинное ППС подразделяется на 3 разновидности:

• идиопатическое,
• развивающееся под влиянием половых гормонов,
• церебральное.

Церебральный подвид может являться следствием опухолевого процесса либо родовых травм ЦНС, кисты 3 желудочка, гидроцефалии, оперативного вмешательства в структуры головного мозга либо лучевой терапии.

ППС истинное, которое развилось вследствие действия половых гормонов, может возникать по причине:

• удаления опухолевых образований, продуцирующих избыточные объемы биологически активных соединений,
• либо, при запоздалой терапии дисфункции надпочечниковой коры врожденного типа.

Причины идиопатического истинного ППС доподлинно не установлены.

Ложное ППС

Ложное преждевременное созревание развивается у женского пола зачастую под воздействием таких факторов:

• опухолевые образования надпочечников – кортикоэстромы,
• опухолевые процессы яичников – карциномы,
• фолликулярные овариальные кисты.

Ложная форма может развиться и у представителей мужского пола.

Распространенными причинами, провоцирующее преждевременное развитие мужского организма, выступают такие:

• новообразования, которые продуцируют ХГЧ,
• андростеромы надпочечников,
• опухолевые процессы яичек – лейдигомы.

Также, ложная форма синдрома может являться следствием дисфункции надпочечниковой коры врожденного характера, конкретнее – дефицит 21- и 11-бета-гидроксилазы.

Виды, которые не имеют гонадотропиновой зависимости

Подобные случаи синдрома ППС могут наблюдаться при наличии у пациента синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта либо тестотоксикоза.

В этом варианте работоспособность желез половой системы увеличивается за счет генетических расстройств.

Возникновение синдрома преждевременного созревания не имеет взаимосвязи с концентрациями лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в кровяном русле.

Парциальные формы

Такой вид ППС характеризуется возникновением преждевременного оволосения вторичного характера либо изолированным преждевременным увеличением молочных желез в объеме.

Отдельным подвидом выступает ППС, развившийся по причине наличия у пациента гипотиреоза на стадии декомпенсации.

Но, этот подвид по большому счету невозможно отнести ни к одной из категорий, так как механизм прогрессивного нарушения носит иной характер.

Причины и развитие

ППС не является самостоятельным заболеванием – это синдром, являющийся симптоматическим комплексом, возникающим по причине наличия иных расстройств в организме пациента.

Истинная форма развивается по причине несвоевременно раннего запуска выработки гонадолиберина – биологически активного вещества, которое продуцируется гипоталамусом.

Предназначение такого гормона заключено в стимулировании процесса продуцирования гонадотропных соединений – ЛГ и ФСГ.

Они, в собственный черед, активизируют функцию половых эндокринных центров.

При физиологической норме такие процессы начинаются при достижении человеком периода пубертата.

Для справки! Наиболее часто причина заключается в опухолевом процессе гипоталамуса – гамартоме.

Ложная форма синдрома развивается на фоне нехватки 21- и 11-бета-идроксилазы, что происходит по причине чрезмерно активного продуцирования андрогенов.

В обособленных вариантах перенасыщенность организма половыми гормонами наблюдается из-за наличия гормонпродуцирующих опухолей.

Гонадотропиннезависимой ППС развивается из-за наличия генетических нарушений и обуславливается избыточной секрецией половыми железами биологически активных соединений.

При этом, в ходе выработки не участвуют ни лютеинизирующий гормон, ни фолликулостимулирующий.

Важно! Формы, которые отличаются медленным развитием и имеющиеся у пациентов женского пола в возрасте 5-6 лет зачастую не поддаются лечению.

Клиническая картина

В зависимости от формы синдрома, симптоматика может иметь различия.

Так, истинное ППС у женского пола проявляется следующим образом:

• увеличение груди,
• наружные половые органы по виду соответствуют «взрослым»,
• рост волос лобковой зоны и подмышечных впадин активизировался,
• имеется акне,
• потовые железы работают излишне активно,
• возникает себорея,
• присутствуют менструации, иногда постоянные.

Для справки! У 40-50% пациентов имеются регулярные менструации, у прочих они способны отсутствовать даже при учете всех прочих проявлений ППС на протяжении нескольких лет.

При достижении 6-7 лет надпочечники приобретают возможность продуцировать андрогены, что и является причиной возникновения симптоматики ППС.

У мальчиков же симптоматика ППС выражается в следующих проявлениях:

• увеличение полового члена и яичек,
• повышение активности желез потовой секреции,
• возникновение оволосения лобковой зоны и подмышечных впадин,
• набор мышечной массы,
• огрубение тембра голоса.

Рассматривая ложную форму, требуется указать, что параметры яичек остаются неизменными либо же увеличение присутствует, но незначительное.

Описываемое состояние у обоих полов сопровождается стремительным ростом тела, которое является характерным для пубертатного периода.

У подобных пациентов возможна прибавка в росте до 10-15см на протяжении 1 года.

Также, присутствует и увеличенная скорость дифференцировки структуры скелета, что ведет к раннему прекращению роста и итоговому росту меньше усредненной нормы.

Диагностирование

При постановке диагноза специалистом преследуется цель:

⇒ обнаружить форму патологии⇒ определить – активизированы ли половые железы ⇒выявить – почему повышена выработка половых биологически активных соединений и гонадотропинов.

Для получения таких сведений медику требуется совершить следующие манипуляции:

1. Собрать анамнез жизни и болезни – врач проводит сбор данных касательно случаев возникновения ППС среди близких родственников, а также выслушивает субъективные жалобы пациента.
2. Выполняет объективное обследование – специалист выявляет видимые признаки, которые свойственны синдрому, такие как – изменение телосложения, увеличение молочных желез либо полового члена, и прочие проявления в зависимости от пола пациента.

Также, в ходе такого обследования может быть выявлена и симптоматика прочих патологий, одним из проявлений коих выступает ППС.

3. Выявляет степень нужды во вспомогательных обследованиях – инструментальном и лабораторном.

Лабораторная диагностика подразумевает сдачу пациентом анализов крови на выявление концентраций половых гормонов, ДГЭА-С надпочечников, 17-оксипрогестерона, также выполняется тест на ХГЧ и рилизинг-фактора ЛГ.

Инструментальное обследование предполагает прохождение пациентом рентгенографии для выявления возраста костей, КТ либо МРТ черепа, почек и надпочечников – для опровержения опухолевых процессов, УЗИ малого таза.

Важным этапом диагностики выступает дифференциация истинной и ложной форм синдрома.

Принципы терапии

Лечение синдрома ППС предполагает решение ряда задач, основные из которых:

• прекращение развития половых признаков вторичного характера,
• снижение стремительности созревания костных тканей.

Истинное ППС лечится за счет использования фармакологических средств категории гонадолибериновых агонистов.

Зачастую используется препарат Диферелин, вводимый посредством В/М инъекций.

Дозировка медикамента рассчитывается в индивидуальном порядке – в зависимости от веса пациента.

При наличии гипоталамической гамартомы, не несущей угроз жизни пациента, но сопровождающейся отрицательной симптоматикой неврологического типа, лечение заключаются в использовании радиохирургических методов.

Когда ППС является единственным симптомом подобного состояния, хирургические манипуляции не выполняют, а используют гонадолибериновые аналоги.

При тестотоксикохе используется Кетоконазол, невзирая на основное фармакологическое свойство – подавление грибковых, он угнетает стероидогенез, то есть перерождение в андрогены 21-стероиды.

Но, терапия может способствовать возникновению надпочечниковой и печеночной недостаточности.

При глиомах хиальнооптической зоны может быть необходима лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Но, изредка пациенты просто находятся под динамическим надзором специалиста, так как опухоли способны инволюционировать.

Требуется терапия при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта в случаях, когда он дополняется продолжительным увеличением концентраций эстрогенов в кровяном русле и частыми обильными кровотечениями.

Для нормализации состояния применяются Фаслодекс и Аримидекс.