Преждевременное половое созревание (ППС) является патологическим состоянием, при котором репродуктивная система организма начинает полноценно функционировать ранее, чем это предусматривается в естественном варианте.
Классификация синдрома преждевременного полового созревания носит крайне условный характер, так как его формы в некоторых вариантах могут преображаться в иные.
Но, выделяется 4 основных подвида этого расстройства, каждый из которых включает в себя еще несколько разновидностей.
Классификация
Медики подразделяют синдром ППС на следующие 4 разновидности:
- истинное преждевременное,
- ложное созревание,
- неполное, иначе – парциальное,
- не имеющее зависимости от гонадотропинов.
Некоторые из причисленных форм в собственный черед подразделяется на подвиды в зависимости от провоцирующих ППС факторов.
Истинное ППС
Форма возникает под воздействием активного функционирования системы гипофиз гипоталамус.
Истинное ППС подразделяется на 3 разновидности:
- идиопатическое,
- развивающееся под влиянием половых гормонов,
- церебральное.
Церебральный подвид может являться следствием опухолевого процесса либо родовых травм ЦНС, кисты 3 желудочка, гидроцефалии, оперативного вмешательства в структуры головного мозга либо лучевой терапии.
ППС истинное, которое развилось вследствие действия половых гормонов, может возникать по причине:
- удаления опухолевых образований, продуцирующих избыточные объемы биологически активных соединений,
- либо, при запоздалой терапии дисфункции надпочечниковой коры врожденного типа.
Причины идиопатического истинного ППС доподлинно не установлены.
Ложное ППС
Ложное преждевременное созревание развивается у женского пола зачастую под воздействием таких факторов:
- опухолевые образования надпочечников – кортикоэстромы,
- опухолевые процессы яичников – карциномы,
- фолликулярные овариальные кисты.
Ложная форма может развиться и у представителей мужского пола.
Распространенными причинами, провоцирующее преждевременное развитие мужского организма, выступают такие:
- новообразования, которые продуцируют ХГЧ,
- андростеромы надпочечников,
- опухолевые процессы яичек – лейдигомы.
Также, ложная форма синдрома может являться следствием дисфункции надпочечниковой коры врожденного характера, конкретнее – дефицит 21- и 11-бета-гидроксилазы.
Виды, которые не имеют гонадотропиновой зависимости
Подобные случаи синдрома ППС могут наблюдаться при наличии у пациента синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта либо тестотоксикоза.
В этом варианте работоспособность желез половой системы увеличивается за счет генетических расстройств.
Возникновение синдрома преждевременного созревания не имеет взаимосвязи с концентрациями лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в кровяном русле.
Парциальные формы
Такой вид ППС характеризуется возникновением преждевременного оволосения вторичного характера либо изолированным преждевременным увеличением молочных желез в объеме.
Отдельным подвидом выступает ППС, развившийся по причине наличия у пациента гипотиреоза на стадии декомпенсации.
Но, этот подвид по большому счету невозможно отнести ни к одной из категорий, так как механизм прогрессивного нарушения носит иной характер.
Причины и развитие
ППС не является самостоятельным заболеванием – это синдром, являющийся симптоматическим комплексом, возникающим по причине наличия иных расстройств в организме пациента.
Истинная форма развивается по причине несвоевременно раннего запуска выработки гонадолиберина – биологически активного вещества, которое продуцируется гипоталамусом.
Предназначение такого гормона заключено в стимулировании процесса продуцирования гонадотропных соединений – ЛГ и ФСГ.
Они, в собственный черед, активизируют функцию половых эндокринных центров.
При физиологической норме такие процессы начинаются при достижении человеком периода пубертата.
Для справки! Наиболее часто причина заключается в опухолевом процессе гипоталамуса – гамартоме.
Ложная форма синдрома развивается на фоне нехватки 21- и 11-бета-идроксилазы, что происходит по причине чрезмерно активного продуцирования андрогенов.
В обособленных вариантах перенасыщенность организма половыми гормонами наблюдается из-за наличия гормонпродуцирующих опухолей.
Гонадотропиннезависимой ППС развивается из-за наличия генетических нарушений и обуславливается избыточной секрецией половыми железами биологически активных соединений.
При этом, в ходе выработки не участвуют ни лютеинизирующий гормон, ни фолликулостимулирующий.
Важно! Формы, которые отличаются медленным развитием и имеющиеся у пациентов женского пола в возрасте 5-6 лет зачастую не поддаются лечению.
Клиническая картина
В зависимости от формы синдрома, симптоматика может иметь различия.
Так, истинное ППС у женского пола проявляется следующим образом:
- увеличение груди,
- наружные половые органы по виду соответствуют «взрослым»,
- рост волос лобковой зоны и подмышечных впадин активизировался,
- имеется акне,
- потовые железы работают излишне активно,
- возникает себорея,
- присутствуют менструации, иногда постоянные.
Для справки! У 40-50% пациентов имеются регулярные менструации, у прочих они способны отсутствовать даже при учете всех прочих проявлений ППС на протяжении нескольких лет.
При достижении 6-7 лет надпочечники приобретают возможность продуцировать андрогены, что и является причиной возникновения симптоматики ППС.
У мальчиков же симптоматика ППС выражается в следующих проявлениях:
- увеличение полового члена и яичек,
- повышение активности желез потовой секреции,
- возникновение оволосения лобковой зоны и подмышечных впадин,
- набор мышечной массы,
- огрубение тембра голоса.
Рассматривая ложную форму, требуется указать, что параметры яичек остаются неизменными либо же увеличение присутствует, но незначительное.
Описываемое состояние у обоих полов сопровождается стремительным ростом тела, которое является характерным для пубертатного периода.
У подобных пациентов возможна прибавка в росте до 10-15см на протяжении 1 года.
Также, присутствует и увеличенная скорость дифференцировки структуры скелета, что ведет к раннему прекращению роста и итоговому росту меньше усредненной нормы.
Диагностирование
При постановке диагноза специалистом преследуется цель:
⇒ обнаружить форму патологии⇒ определить – активизированы ли половые железы ⇒выявить – почему повышена выработка половых биологически активных соединений и гонадотропинов.
Для получения таких сведений медику требуется совершить следующие манипуляции:
- Собрать анамнез жизни и болезни – врач проводит сбор данных касательно случаев возникновения ППС среди близких родственников, а также выслушивает субъективные жалобы пациента.
- Выполняет объективное обследование – специалист выявляет видимые признаки, которые свойственны синдрому, такие как – изменение телосложения, увеличение молочных желез либо полового члена, и прочие проявления в зависимости от пола пациента.
Также, в ходе такого обследования может быть выявлена и симптоматика прочих патологий, одним из проявлений коих выступает ППС.
- Выявляет степень нужды во вспомогательных обследованиях – инструментальном и лабораторном.
Лабораторная диагностика подразумевает сдачу пациентом анализов крови на выявление концентраций половых гормонов, ДГЭА-С надпочечников, 17-оксипрогестерона, также выполняется тест на ХГЧ и рилизинг-фактора ЛГ.
Инструментальное обследование предполагает прохождение пациентом рентгенографии для выявления возраста костей, КТ либо МРТ черепа, почек и надпочечников – для опровержения опухолевых процессов, УЗИ малого таза.
Важным этапом диагностики выступает дифференциация истинной и ложной форм синдрома.
Принципы терапии
Лечение синдрома ППС предполагает решение ряда задач, основные из которых:
- прекращение развития половых признаков вторичного характера,
- снижение стремительности созревания костных тканей.
Истинное ППС лечится за счет использования фармакологических средств категории гонадолибериновых агонистов.
Зачастую используется препарат Диферелин, вводимый посредством В/М инъекций.
Дозировка медикамента рассчитывается в индивидуальном порядке – в зависимости от веса пациента.
При наличии гипоталамической гамартомы, не несущей угроз жизни пациента, но сопровождающейся отрицательной симптоматикой неврологического типа, лечение заключаются в использовании радиохирургических методов.
Когда ППС является единственным симптомом подобного состояния, хирургические манипуляции не выполняют, а используют гонадолибериновые аналоги.
При тестотоксикохе используется Кетоконазол, невзирая на основное фармакологическое свойство – подавление грибковых, он угнетает стероидогенез, то есть перерождение в андрогены 21-стероиды.
Но, терапия может способствовать возникновению надпочечниковой и печеночной недостаточности.
При глиомах хиальнооптической зоны может быть необходима лучевая терапия и хирургическое вмешательство.
Но, изредка пациенты просто находятся под динамическим надзором специалиста, так как опухоли способны инволюционировать.
Требуется терапия при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта в случаях, когда он дополняется продолжительным увеличением концентраций эстрогенов в кровяном русле и частыми обильными кровотечениями.
Для нормализации состояния применяются Фаслодекс и Аримидекс.