Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.
Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Методов профилактики этого заболевания не существует.
В чем суть нарушения
Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции.
Акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.
Кроме того, наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.
Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен.
Важно! Увеличение продукции СТГ у детей и подростков, приводящее к пропорциональному увеличению скелетных костей в длину, называется [link_webnavoz]гигантизмом[/link_webnavoz].
Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.
Статистика свидетельствует, что чаще заболевание развивается на рубеже 20 , 40 лет, хотя возникновение акромегалии у шестидесятилетних пациентов тоже не является редкостью. Мужчины болеют реже, чем женщины.
Причины и симптомы, диагностика акромегалии подробно изучены и описаны в медицинской литературе.
Этиология акромегалии
Какими заболеваниями и состояниями может вызываться акромегалия? Так как патология достаточно изучена, этиология определяется разными факторами.
Гипофизарные опухоли
Под опухолями гипофиза имеются в виду аденокарцинома или аденома. В 95% всех случаев акромегалия обусловлена именно этими состояниями. В норме соматотропин продуцируется гипофизом.
У детей от гормона роста зависит формирование скелета, рост мышц, у взрослых он контролирует основные виды обменных процессов.
Выработку СТГ гипофизом регулирует гипоталамус с помощью специальных веществ: соматолиберин увеличивает образование СТГ, напротив, замедляет соматостатин.
Современная наука, изучив патогенез акромегалии, утверждает: образование аденомы гипофиза – сложный процесс, вызванный генетическими мутациями в организме.
В норме в структуре гена есть участки, подавляющие неконтролируемое размножение опухолевых клеток (иммуносупрессоры).
При возникновении мутаций эти участки изменяются или утрачиваются, что вызывает инициацию роста опухолевых клеток.
С другой стороны, мутируют и активизируются гены (протоонкогены), отвечающие за дифференцировку клеточных структур.
Этот процесс тоже способствует опухолевым изменениям клеток.
Этот каскад вызывает независимую и постоянную гиперпродукцию СТГ. Под влиянием хронически повышенных показателей СТГ запускается образование факторов роста в печени, хрящах и костях.
От избытка соматотропина стимулируется образование факторов роста в печени и в костно-хрящевой системе.
Как следствие , начинают усиленно расти и утолщаться хрящи, кости и окружающие их мягкие ткани. Именно эти процессы формируют основную клиническую картину акромегалии.
Кроме этого, существует еще ряд заболеваний, провоцирующих патологию:
- Новообразования, секретирующие СТГ, локализуются вне гипофиза. Составляют не более 2 процентов. Это онкологические заболевания поджелудочной железы, глоточной области, женской половой системы, легких, новообразования внутри черепа. Механизмы патологического процесса аналогичны таковым при гипофизарной аденоме.
- Опухоли гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин (ганглионеврома).
- Опухоли вне гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин – рак легкого, злокачественные новообразования в бронхах, желудке, кишечнике, поджелудочной железе.
- Воспалительные процессы в центральной нервной системе, приводящие к избыточной секреции гипоталамусом соматолиберина без возникновения опухоли.
Редкой причиной развития акромегалии могут быть наследственные патологии: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карни, семейная акромегалия, синдром МЭН-1
Для справки! Развитие беременности с патологией может быть одним из факторов, способствующих нарушению секреции гормона роста.
Клинические проявления
Большинство больных акромегалией предъявляет следующие жалобы:
- Увеличение конечностей: пальцы рук и ног становятся крупнее, утолщаются фаланги, размер ноги увеличивается в длину и ширину.
- Укрупнение черт лица – самый яркий симптом акромегалии. Увеличенные уши, нос, надбровные дуги создают впечатление «суровости» лица пациента.
Сопутствующие симптомы следующие:
- головная боль – носит постоянный, изнуряющий характер,
- суставные боли и парестезии,
- изменение голоса (становится более низким, грубым),
- повышенная потливость и отеки,
- быстрая утомляемость, снижение либидо, потенции
- нарушения менструального цикла, бесплодие,
- нарушения зрения
- одышка, синдром апноэ
- боли в области сердца
При проведении осмотра врач может обнаружить следующие симптомы акромегалии:
- изменение лица, конечностей,
- диастема – расширение промежутков между зубами,
- прогнатизм (выпячивание нижней челюсти), приводящий к изменению прикуса,
- повышенное оволосение кожи (гирсутизм),
- избыточная влажность кожных покровов, себорея, бородавки,
- признаки нарушения тактильной, болевой чувствительности,
- увеличение щитовидной железы,
Также клиническая картина выражается в следующих проявлениях:
- Синдром карпального канала – обусловлен сдавливанием запястных нервов разросшимися тканями.
- Проксимальная миопатия – приводит к снижению работоспособности и утомляемости.
- Нарушение остроты зрения до полной потери – при больших размерах аденомы, дисфункция зрачка, опущение века.
- Деформация суставов, артриты.
- Лакторея и повышение артериального давления.
Это признаки, которые определяются на первых этапах обследования и при сборе анамнеза.
Диагностика
При проведении диагностических исследований могут наблюдаться следующие показатели:
- Изменения на ЭКГ, кардиомегалия, ИБС.
- Нарушения липидного профиля – увеличение уровня триглицеридов, ХС.
- Расстройство обмена углеводов. Возникающий в 25% случаев диабет характеризуется невосприимчивостью к традиционной инсулинотерапии.
- Дисфункция обмена минералов , холелитиаз, уролитиаз.
- Дисфункция щитовидной железы или снижение секреции гормонов, гипотиреоз.
- Надпочечниковая недостаточность.
- Злокачественные новообразования толстого кишечника.
Обнаружение заболевания на ранних стадиях затруднено, поскольку клинические проявления акромегалии становятся заметными только через 5 , 7 лет после начала болезни, а многие из симптомов неспецифичны.
Основными критериями для постановки диагноза акромегалия являются:
- Увеличение уровня соматотропного гормона в крови после нагрузочного теста с глюкозой.
- Увеличение уровня инсулиноподобного ростового фактора в крови.
- Вследствие увеличения размеров гипофиза на рентгенограмме черепа в боковой проекции наблюдается увеличенное турецкое седло.
- Обнаружение гипофизарной опухоли при проведении МРТ, компьютерной томографии.
- Увеличение размеров стопы, обусловленное разрастанием мягких тканей.
Стресс, заболевания почек, диабет первого типа (инсулинзависимый), голодание в течение длительного времени могут повысить уровень соматотропина натощак.
Результат в таком случае расценивается не в пользу патологического синтеза СТГ.
Современные методы лечения
Цель лечения при акромегалии – нормализовать СТГ до 2,5 нг/мл, снизить ИФР-1 до нормального.
Метод терапии | Показания | лечения |
---|---|---|
Консервативный (лекарственный) | Неосложненная аденома гипофиза, без прогрессирования | Каберголин 0,5 мг дважды в неделю, Бромкриптин от 2,5 до 10г в сутки Октреотид 100 мкг трижды в день подкожно |
Хирургический | Большие размеры аденомы или быстрое прогрессирование болезни (резкое ухудшение зрения, уровень СТГ) | Удаление опухоли оперативным путем |
Лучевой | Противопоказания к операции, невозможность применения радикальных методов (пожилой возраст, тяжелые сопутствующие заболевания), нежелание больного акромегалией оперироваться | Облучение гипофиза протонным пучком, дистанционная гамма-терапия |
Диабетические нарушения, осложнения со стороны сердца и сосудов, злокачественные новообразования приводят к смерти 50% пациентов с акромегалией при отстуствии лечения уже в возрасте 45 , 50 лет.
Если же диагностика была своевременна, и проведена адекватная терапия, то частота смертности уменьшается в 5 раз.