Причины, клиническая картина и лечение гидропексического синдрома

Патологическое состояние, характеризующееся расстройствами в функционировании гипофизарной и гипоталамной зонах головного мозга, которое выражается завышенным продуцированием вазопрессина, именуется гидропексическим синдромом (синдромом гиперсекреции АДГ, гипергидропексическим синдромом или несахарным антидиабетом).

Патология выражается увеличением отечности, понижением диуреза и возрастанием веса.

Задерживающаяся жидкость в организме ведет к развитию болезненности головы, побледнению и пересушенности покровов кожи.

Диагностические мероприятия заключаются в визуальном осмотре, выявлении осмолярности (суммарной концентрации) и показателя плотности мочи, электролических значений и альдостероновых концентраций крови.

Терапия базируется на ограничении употребления соли и воды, применении диуретических препаратов, а также калиевых и магниевых.

Описание и причины гидропексического синдрома

Гидропексический синдром имеет несколько названий, он также именуется в качестве адиуретизма первичного характера и синдрома Пархона.

Является редким патологическим состоянием эндокринного типа, при котором наблюдается задержка жидкости по причине завышенных концентраций антидиуретического гормона, иначе – АДГ.

Подобное расстройство впервые было освещено в середине 20 века, ученым К.Пархоном. В дальнейшем заболевание было изучено более подробно эндокринологами Ф.Баттером и Б.Швартцом.

Патология наиболее часто диагностируется у женщин, чей возраст находится в рамках 30-50 лет

Для справки! В детском и подростковом возрасте крайне мал процент диагностированного гидропексического синдрома.

Основная причина, из-за которой заболевание начинает прогрессировать, заключается в продуцировании избыточных концентраций вазопрессина.

Непосредственно вазопрессин может вырабатываться в завышенных концентрациях вследствие воздействия на организм таких негативных факторов и присутствии у пациента следующих состояний:

1. Расстройство функционирования гипоталамуса.

Произошедшее вследствие гриппа, менингита, субарахноидальных кровоизлияний, энцефалитов, травмирования и гематом.

Перечисленные болезни и патологические состояния, при вовлечении в их течение гипоталамной зоны головного мозга, способны приводить к синдрому Пархона.

1. Существуют зафиксированные случаи, когда гидропексический синдром развивался в ходе вынашивания плода и родоразрешения.

Также, вероятно его возникновения после маточной экстирпации с придатками.

2. Опухолевые процессы доброкачественного и злокачественного типа, которые локализуются в области поджелудочной железы, тимуса.

Также, вероятно развитие синдрома вследствие бронхогенного рака. Все перечисленные образования потенциально способны выступать в качестве продуцирующей вазопрессин структуры.

3. Расстройства эндокринного характера – гипофункция ЩЖ, нехватка надпочечниковых биологически активных соединений, замедление работы аденогипофиза.
4. Применение определенных фармакологических средств, наиболее часто – транквилизаторов и нейролептиков, способно повышать концентрации АДГ организма.
5. Расстройства психического характера – психозы, травмы, депрессивные состояния, усталость хронического характера и непроходящий стресс способны негативно воздействовать на гипоталамус и его эндокринные возможности.

Также, провоцирующим фактором может выступать и какое-то иное патологическое состояние, так как известны случаи, когда гидропексический синдром развивался на фоне туберкулезного поражения организма, недостаточности печени хронизированной и саркоидозе.

Клиническая картина синдрома

Клиническая картина заболевания разниться в зависимости от факторов, спровоцировавших прогрессирование синдрома.

Ключевым моментом в любом варианте выступает расстройство функционирования гипоталамуса, а также завышенное продуцирование физиологически активного соединения – вазопрессина.

Этот антидиуретический гормон принимает участие в регуляторных процессах осмотического давления организма.

Завышенные концентрации вазопрессина и повышение значений осмотического давления ведут к реабсорбции жидкости почечными канальцами и ее задержке.

Данное провоцирует понижение диуреза, а также понижение ионных значений натрия плазмы. Указанные проблемы приводят к излишнему синтезу альдостерона и прогрессированию расстройств электролитического плана.

Выработка АДГ опухолевыми образованиями ведет к завышению его концентраций в кровяном русле и патологических изменениях гомеостаза.

Симптоматика гидропексического синдрома выражается повышением значений веса пациента, а также возникновением отеков в следующих зонах тела:

• туловище,
• лицо,
• ноги,
• руки.

Внешность пациентов в случае синдрома Пархона также имеет некоторые характерные черты:

• одутловатость лица,
• пересушенность покровов кожи,
• бледность кожи с уходом в синеву.

Из-за задержки жидкости развиваются такие негативные состояния:

• интоксикация,
• головокружения,
• болезненность головы,
• расстройства сна,
• слабость общего характера,
• периодическими приступами тошноты,
• редкими позывами ко рвоте.

Олигурия, то есть понижение выводимой мочи, переменяется полиурией. Также, при синдроме возможна диарея.

Женский организм реагирует на заболевание расстройствами овуляторного цикла, способна развиться аменорея.

Проявления у мужчины выражаются понижением сексуального влечения и присутствует вероятность импотенции.

По причине увеличения выработки АДГ и падения значений натрия происходят следующие негативные изменения:

• понижение показателей общей температуры тела,
• замедленность проводимости сердечной мышцы,
• расстройства психоэмоционального плана,
• возникновение судорожных приступов.

При падении натрия менее, чем 110-115ммоль/л развиваются такие состояния:

• отек ГМ,
• сбои в деятельности сердца,
• развитие коматозного состояния,
• летальный исход.

Задержка жидкости и развитие отечного синдрома ведут к недостаточности сердца острого типа и отека легких.

Возрастание значений массы тела из-за скоплений воды приводит к поражениям суставных сочленений, позвоночным грыжам, артритам и протузиям.

Диагностирование

Диагностирование первичного адиуретизма выполняется на базе жалоб от пациента, анамнеза патологии и жизни человека, сведений лабораторных исследований.

В анализе крови выявляется заниженные концентрации натриевых ионов, а также присутствует понижение осмолярности плазмы.

В итогах анализа мочи общего типа обнаруживаются следующие изменения:

• гиперхлоремия,
• завышенная плотность,
• осмолярность повышенная,
• гипернатриемия.

Объемы урины занижены и составляют меньше, чем 500-600мл/сутки.

Важно! В ряде вариантов требуется выполнение проб с водной нагрузкой. Процедура заключается в приеме пациентом за 0,5 часа порядка 1,5 л воды.

После этого отмечается задержка вывода мочи в 4-5 часов. В ходе пробы Клюра-Одрича жидкость, вводимая П/К рассасывается также с запозданием.

Если отсутствуют понижения в плотности урины, а также стандартные патологические изменения мочеиспускания предполагают ненормальную выработку антидиуретического гормона.

Вспомогательными исследованиями выступают следующие методы аппаратной диагностики:

• КТ гипофизарной и гипоталамной зон ГМ,
• рентгенография легких,
• УЗИ надпочечников, органов брюшины,
• ЭКГ надпочечников, органов брюшины.

Дифференциальная диагностика гидропексического синдрома исполняется по отношению к таким патологическим состояниям:

1. Идиопатический отек, проявления – отечность, жажда, норма плотности урины.
2. Гиперфункция железы щитовидной, проявления – высокий ТТГ, низкий Т4, запоры, апатия, сонливость.
3. Гиперальдостеронизм, проявления – рост значений кровяного давления, понижение ренина плазмы.

Чтобы исключить последнее заболевание требуется выполнение проб с спирнолактоном и гипотиазидом.

Терапия

Чтобы понизить выраженность отеков назначается продолжительная либо пожизненная терапия калийсохраняющими диуретическими препаратами.

В сложных вариантах применяют антагонисты АДГ – глюкокортикоиды и окситоцин. Также, прописывают следующие фармакологические средства:

• метаболическая терапия – магниевые и калиевые препараты,
• противосудорожная – натрия хлорид, слабительное осмотическое, бензодиазепины,
• при отеке ГМ требуется применение В/В инфузий маннитола, натрия хлорида р-ра гипертонического.

Пациентам прописывается низкокалорийная бессолевая диета с заниженными концентрациями липидов и углеводов. Потребление жидкости понижается до 1л/сутки.

Важно! Хорошая результативность отмечается при выполнении курса рентгенотерапии области гипофиза.

При наличии чрезмерной массы назначают ЛФК и санаторно-курортное лечение. При опухолевых процесса необходима этиотропная терапия, заключающаяся в иссечении опухоли, химио- и лучевой терапиях.

Профилактические меры и прогноз

Характер прогноза жизни и способности к труду при адиуретизме первичном имеет зависимость от основной болезни и своевременности получения пациентом медицинской помощи.

При быстром выявлении и адекватных терапевтических мерах существует возможность понижения интенсивности отеков и привести диурез к норме.

Сложные варианты заболевания, которые фактически не поддаются симптоматической и этиотропной терапии, ведут к медленной потере пациентом трудоспособности.

Профилактические меры целенаправленны на минимализацию вероятности развития осложнений и заключаются в восстановлении верного питьевого режима, снижении объемов потребляемой соли, терапии основной болезни и применении калиевых и диуретических препаратов.