Гипопитуитаризм – это недостаточность функции аденогипофиза.
Она характеризуется устойчивой нехваткой всего перечня тропных гормонов и ослабленной функцией эндокринных периферических желез.
Пангипопитуитаризм лечится в соответствии с генезом заболевания – лечение основывается на ЗГТ (заместительная гормонотерапия) и хирургическом устранении новообразования гипофиза.
Что такое пангипопитуитаризм?
Что такое гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм?
Это утеря функциональности эндокринными железами по причине отказа гипофиза продуцировать гормоны.
Синдром развивается вследствие деструкции аденогипофиза.
У пациентов с описываемой патологией может присутствовать пангипопитуитаризм, который характеризуется дефицитом веществ:
- какого-то одного гормона,
- нескольких гормонов,
- полная гипофизарная недостаточность.
Дисфункция гипофиза различается согласно указанным выше клиническим проявлениям:
- Частичный гипопитуитаризм, он же – парциальный. Возникает вследствие недостаточности одного гормона.
- Пангипопитуитаризм – наблюдается нехватка всех регулирующих функции эндокринных периферических желез, гормонов.
- Изолированный тип пангипопитуитаризма – нарушена одна из тропных гипофизарных функций.
Пангипопитуитаризм может быть первичным и вторичным. Гипопитуитаризм может развиться у детей и у взрослых.
Первичная форма
Первичная форма развивается на фоне врожденного либо же приобретенного поражения передней доли гипофиза. Врожденный гипопитуитаризм может возникать по следующим причинам:
- из-за мутации специфического гена,
- патологии развития гипофиза,
- патологии развития гипоталамо-гипофизарной части.
К причинам приобретенной первичной формы нарушения секреции относятся следующие факторы:
- опухолевые новообразования гипоталамо-гипофизарной области,
- травмы черепно-мозгового характера,
- повреждения гипофиза вследствие хирургических вмешательств,
- инфекционная природа (менингит, энцефалит),
- гидроцефалия – увеличение объема жидкости в желудочках ГМ,
- инфаркт,
- облучение гипоталамо-гипофизарной части.
Чаще всего возникает такой гипопитуитаризм у детей.
Проявления у детей
Ребенок, который страдает от гипопитуитаризма, может отставать в развитии – возникают задержки роста. При дефиците соматотропина, который является ответственным за рост, у ребенка проявляются следующие признаки:
- мелкость черт лица,
- маленькие стопы и кисти,
- короткая шея,
- круглая голова.
Такое нарушение синтеза гормонов выражается также следующими факторами:
- плотность костных тканей занижена,
- мышечная сила и физическая выносливость снижены,
- сухость и истончение кожных покровов,
- сниженный уровень потоотделения.
Во время полового созревания проявления у мальчиков и девочек отличаются. У мальчиков присутствуют следующие симптомы:
- Нарушения роста – ребенок становится излишне высокий на собственный возраст, либо у него проявляется карликовость.
- Длинные конечности и короткий торс – евнухоидные пропорции.
- Скелетная мускулатура развивается слабо, присутствует мышечная слабость.
- Отложение жировых тканей согласно женскому типу.
- Увеличение железистых тканей груди – гинекомастия.
- Высокий голос, малое оволосение лобка и подмышечных впадин.
- Мошонка непигментированная, а пенис длиной до 5 см. Половое влечение не наблюдается.
У девочек проявления имеют сходный характер, но с упором на женскую физиологию – менструации не наступают до 15 лет, а молочные железы не растут.
Важно! Единственная возможная профилактика детского гипопитуитаризма – это ответственное отношение матери к собственному здоровью на протяжении всей беременности и своевременное посещение ЖК.
У детей может возникать и вторичная форма, однако подобное происходит редко.
Вторичная форма
Вторичная форма обуславливается нехваткой аденогипофизных гормонов. Их недостаточность возникает на почве травматизации ядер гипоталамуса, а также патология может быть обусловлена сниженным уровнем секреции рилизинг-гормонов, либо же – их полным отсутствием.
Клинические проявления возникают при условии повреждения не менее 90% функциональных тканей гипофиза. В 65% случаев диагностируется у женщин в детородном возрасте.
Но мужчины также подвержены пангипопитуитаризму. В мужском варианте недостаточная интенсивность кровоснабжения может быть следствием открытия желудочно-кишечных и носовых кровотечений.
Причины и механизм возникновения
Главной причиной возникновения патологии считают запуск деструктивных процессов гипофизо-гипоталамической области. Их могут спровоцировать следующие факторы:
- нарушения кровоснабжения гипофизо-гипоталамической зоны,
- кровоизлияния в область гипофиза и гипоталамуса,
- сосудистый тромбоз,
- ишемия,
- метастазы опухолей в область гипоталамуса и гипофиза,
- прочие негативные процессы, протекающие в послеродовом периоде.
Одной из наиболее частых причин возникновения недостаточности продуцирования гипофизом гормонов, требуемых организму, является процесс беременности и родов.
Послеродовой гипопитуитаризм
Послеродовой гипопитуитаризм может возникать из-за чрезмерного напряжения женского организма во время вынашивания плода, а также из-за излишне частых беременностей на протяжении короткого временного промежутка.
Также одним из факторов считается четко выраженный гестоз. При нем начинает развиваться лимфоцитарный гипофизит, который и вызывает дисфункцию гипоталамуса и гипофиза.
Из-за того, что в период вынашивания передняя доля гипофиза подвержена физиологической гипертрофии и непосредственно после родоразрешения сменяется инволюцией, возможно возникновение подобной дисфункции.
Это объясняет, почему в послеродовом периоде может возникнуть гипопитуитаризм, причины которого будут напрямую зависеть от осложнений родового процесса:
- серьезных маточных кровотечений,
- сепсисов,
- тромбоэмболии.
Послеродовой гипопитуитаризм приводит к тому, что возникает такой ряд нарушений:
- патологии кровотока гипофиза,
- гипоксия гипофиза, иначе, кислородное голодание,
- некроз тканей гипофиза.
Эти негативные процессы становятся возможными из-за того, что гипофиз увеличивается в собственных размерах, так как должен продуцировать больший объем гормонов, а его кровоснабжение остается на прежнем уровне.
При этом образуется некоторая недостаточность подпитки тканей железы. А в послеродовом периоде из-за открывшихся кровотечений может возникнуть острая нехватка кровоснабжения этого органа.
Как итог происходит отмирание передней его доли, и гормоны больше не могут вырабатываться.
Симптоматика послеродового гипопитуитаризма
Патология может дать о себе знать непосредственно по завершению родового процесса либо же спустя несколько месяцев.
Все зависит от индивидуальных особенностей женского организма. Когда гипопитуитаризм возникает в послеродовом варианте, он дает следующие симптомы:
- Ткани молочных желез не набухают, а продуцирование молока не происходит.
- Головокружения и боли головы.
- Слабость, возникающая без явных на то причин, постоянная сонливость и нарушения памяти.
- Значительное понижение показателей артериального давления, приводящее к обморокам.
- Повышение отечности конечностей.
- Усиление ломкости и активное выпадение волос, снижение крепости ногтевых пластин.
- Устойчивые нарушения менструаций, или же – полное отсутствие таковых.
- Малокровие, иначе – анемия.
За исключением указанных проявлений могут присутствовать такие косметические дефекты, как нарушения пигмента кожных покровов и активные воспалительные процессы на их поверхности.
Количество проявлений зависит от формы недостаточности функции.
Формы послеродового типа
Послеродовой тип нарушения секреции гормонов может быть выражен следующими формами:
- Глобальной – клинически выраженные проявления дисфункции щитовидной и половой желез и надпочечников.
- Частичной – нарушение функции щитовидной, половой желез и надпочечников.
- Комбинированной – присутствует нарушение пары функций желез (надпочечников и щитовидной, щитовидной и половых).
Отклонения в работе каждой из желез различаются по собственной тяжести. Степеней тяжести может быть три. Легкая стадия характеризуется признаками:
- утомляемостью,
- склонностью к заниженным показателям АД,
- снижением выделения молока,
- болями головы.
Для средней степени являются характерными такие симптомы:
- сонливость,
- упадок сил и настроения,
- снижением ЧСС (частота сердечных сокращений),
- отеки,
- запоры,
- повышением ИМТ (индекс массы тела).
При тяжелой присутствует симптоматика средней тяжести, а также характерны отсутствие менструаций, усиленное выпадением волос, пигментация кожи, малокровие и ломкостью ногтей.
При игнорировании симптомов и несвоевременном лечении могут возникать осложнения.
Осложнения послеродового типа
Последствия несвоевременно замеченной патологии могут серьезно повлиять на дальнейшее качество жизни. Главными последствиями являются:
- Глубокое угнетение всех функций нервной системы с отсутствием реакции на любой тип раздражителей из-за недостаточности гормонов, продуцируемых гипофизом – гипопитуитарная кома.
- Глубокое угнетение всех функций нервной системы с отсутствием реакции на любой тип раздражителей из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой – гипотиреоидная кома.
- Острая надпочечниковая недостаточность по причинам дисфункции коркового слоя надпочечников – синдром Уотерхауса-Фридериксена.
- Невозможность зачать ребенка на протяжении года без использования какой-либо контрацепции – бесплодие.
Все осложнения и последствия можно миновать, если не игнорировать профилактические меры по отношению к послеродовому гипопитуитаризму.
Профилактические меры при послеродовом типе
Профилактические меры послеродового типа дисфункции гипофиза достаточно просты. Основная его профилактика базируется на следующих мерах:
- планирование и адекватная подготовка к беременности,
- постановка в ЖК на учет до 12-недельного срока,
- регулярные походы к гинекологу в ЖК согласно установленному графику,
- выявление гестоза и его лечение,
- соблюдение беременной предписанной специалистами диеты,
- профилактические меры, направленные на избежание кровотечений в родах.
Эти меры являются стандартными и желательными для каждой женщины при любой по счету беременности.
Диагностика как послеродовой формы, так и прочих происходит, основываясь на жалобах пациента, а также на клинических исследованиях и лабораторных анализах.
Диагностирование
Профильный специалист во время постановки диагноза ориентируется не исключительно на жалобы пациенты, хотя и анализирует их, но также и на общую историю заболевания. История заболевания рассматривается исходя из таких параметров:
- как давно выявлена задержка роста и присутствует ли она,
- были ли нарушения хода беременности и родового процесса,
- применялась ли вакуум-аспирация, либо – щипцы,
- имели место быть эпизоды завышенного потоотделения,
- были ли у родственников задержки в развитии половой системы,
Врач проводит общий осмотр пациента, при котором фокусирует внимание на следующих признаках:
- бледность и сухость покровов кожи,
- частота сокращения сердца,
- резкий спад АД при смене положения тела,
- размеры молочных желез,
- количество мышечной массы.
Пациентам рекомендуется сдать следующие лабораторные анализы:
- кровь на содержание холестерина, белка, глюкозы и ионов,
- проверить содержание соматотропного гормона,
- определить уровень половых гормонов,
- узнать уровень тироксина и тиреотропного гормона,
- определить количество кортизола.
Инструментальные методы исследования применяются следующие:
- рентгенография – для оценки возраста костной ткани,
- УЗИ матки, яичников, щитовидной железы и надпочечников,
- МРТ и КТ мозга.
Лечение гипопитуитаризма происходит в соответствии с причиной-провокатором заболевания и может быть выражено как медикаментозной терапией, так и хирургическим вмешательством.
Лечение
Лечение пангипопитуитаризма заключается в компенсации потерянных функций дл периферических желез эндокринной системы.
При подобном диагнозе лечащий врач назначает определенную заместительную терапию на основе гормональных препаратов. Схема приема и расчет дозировки производится индивидуально:
- В качестве стимуляции роста для детей используют соматотропин.
- Для ликвидации симптомов гипотиреоза показаны тиреодные гормоны.
- При выявлении недостаточности надпочечников назначают преднизолон.
- Женщинам назначаются препараты прогестерона и эстрогена для возобновления менструаций.
- При бесплодии женщинам прописывают гонадотропины.
- Мужчинам для нормализации половой функции рекомендуется тестостерон.
Когда нарушение имеет опухолевую природу, наравне с заместительной терапией производится удаление новообразования. При игнорировании проблемы могут быть осложнения.
Общие осложнения и дальнейший прогноз
При отсутствии адекватного лечения и при несоблюдении показаний врача касательно гормональной терапии могут развиться следующие последствия:
- атеросклероз,
- остеопороз,
- заболевания сердечнососудистой системы,
- может серьезно снизиться длительность жизни.
Любых осложнений возможно избежать, если своевременно стать на учет и не отказываться от лечения – заболевание исследовано в достаточной мере, чтобы лечение проходило с максимальной скоростью и эффективностью.
Прогноз, по аналогии с лечением, зависит от первопричин функциональной несостоятельности аденогипофиза, а также от адекватности принятых мер при терапии.
По завершению лечения пациенту во избежание повторений требуется проводить оценку гормонального статуса.