Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) , это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.
Формы синдрома
Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.
Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.
В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:
- экзогенный,
- эндогенный,
- псевдо-синдром.
Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.
Экзогенный
Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.
В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.
Эндогенный
Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:
- опухоли гипофиза (микроаденома гипофиза),
- опухоли бронхов,
- опухоли яичек,
- опухоли яичников,
- опухоль или гиперплазия коры надпочечников.
Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.
Псевдо-синдром Иценко-Кушинга
Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:
- алкоголизм,
- беременность,
- прием оральных контрацептивов,
- ожирение,
- стрессы или затяжные депрессии.
Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.
Факторы риска
Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:
- Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
- Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
- На животе появляются синюшные растяжки.
- Могут проявиться угри.
- Происходит возникновение остеопороза.
- Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.
Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.
Факт! Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.
Юношеский
Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.
При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:
- восприимчивость к болезням,
- плохое развитие умственных способностей,
- слабое физическое развитие,
- порок сердца.
Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период , то будет наблюдаться задержка полового развития.
Важно! Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него опухоль надпочечников. Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.
У женщин
В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших , средний возраст. У женщин он проявляется следующими симптомами:
- Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
- Наблюдается аменорея, ановуляция.
- Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.
У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.
Факт! Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.
Типы гиперкортицизма
В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.
Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.
Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.
Как может протекать синдром?
Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной. Медики выделяют три формы проявления недуга:
- Субклинический гиперкортицизм, встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
- Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
- Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским синдромом Иценко-Кушинга.
До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.
Степени
По тяжести течения болезни различают три степени:
- Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
- Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
- Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.
По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода , год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).
Диагностика
Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:
- анализ крови на адренокортикотропный гормон и кортикостероиды,
- гормональные пробы мочи,
- рентген головы, костей скелета,
- МРТ или КТ головного мозга.
Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.
Лечение
При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:
- Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
- При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
- При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.
Дополнительно применяют:
- мочегонные,
- глюкозоснижающие,
- иммунномодуляторы,
- успокоительные,
- витамины, кальций.
Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется применять гормонозаместительную терапию.
Важно! Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.
Осложнения
При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:
- нарушения в работе сердца,
- кровоизлияния в мозг,
- заражение крови,
- тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа,
- травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.
Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается адреналовый криз. Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.
Прогноз лечения
Выживаемость и выздоровление зависят от степени поражения и от сроков лечения. Наиболее часто прогнозируют:
- Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
- При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
- При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.
Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.