Триптофанурией именуется врожденное расстройство обменных процессов различного происхождения, нарушения всасывания а-аминокислот в канальцах почек, то есть понижается возможность к переработке триптофана в кинуренин и впоследствии в ниацин.
Также состояние наблюдается при сбоях всасывания в кишечнике – триптофан, который не был впитан кишечником, разрушается под воздействием микрофлоры и характеризуется возникновением индольных веществ, способных перекрашивать урину в голубоватый цвет.
Разновидности
Патологическое состояние триптофанурия классифицируется медицинскими специалистами следующим образом:
| гипертриптофанемия, |
| триптофанурия совмещенная с карликовостью, |
| болезнь Хартнупа. |
Классификация выполняется на основании клинической картины заболевания.
Симптоматика
В перечне аминокарбоновых кислот, которые наблюдаются в урине, ключевая роль отводится соединению, являющегося производным от триптофана, требующегося для выработки вит.PP.
Исходя из этого обстоятельства, симптоматическая картина описывается следующими негативными состояниями:
- атаксией мозжечка,
- нарушением эмоционального равновесия,
- высыпаниями на кожных покровах.
Для справки! Атаксия характеризуется нарушением моторики координаторного характера.
При обнаружении подобных симптоматических проявлений требуется безотлагательная консультация специалиста-нефролога либо эндокринолога.
Диагностирование
Диагностирование триптофанурии заключается в следующих мероприятиях:
- Опрос пациента специалистом касательно испытываемых недомоганий.
- Анализ текущей клинической картины.
- Изучение анамнеза пациента.
В некоторых вариантах может быть необходимым дополнительное обследование организма, требующиеся исследования определяются в индивидуальном порядке – на основании текущей клинической картины.
Терапия
На текущий момент лечение предполагает применение никотинамида, кислоты никотиновой.
Чтобы достичь требующегося результата терапии рекомендуется следовать определенному диетическому питанию – потреблять еду, которая характеризуется заниженными триптофановыми концентрациями и высокими значениями белка.
Профилактические меры
Для предупреждения триптофанурии не разработано определенных профилактических мероприятий, так как достоверных сведений касательно причин ее возникновения не имеется.
Исходя из этого, профилактика подразумевает следование стандартным принципам ЗОЖ, а также рекомендуется рационализация питания и пересмотр пищевых привычек – потребляемые продукты должны быть богатыми на витамины и прочие полезные вещества.
Также, рекомендуется не избегать умеренной физической активности.