Болезнь Хирата или аутоиммунный инсулиновый синдром (АИС) подразумевает патологическое нарушение, при котором у пациента наблюдаются рецидивирующие гипогликимические приступы на фоне высокой концентрации антител антогонистов инсулина и прочих симптомов.
Этиологические формы болезни Хирата
В зависимости от этиологических показателей и причин развития, такое патологическое нарушение эндокринной системы как АИС подразделяют на несколько типажей:
- Идиопатический. Этот тип аутоиммунного инсулинового синдрома подразумевает неизвестность происхождения патологии.
Наиболее распространен идиопатический АИС среди японцев и имеет затяжное течение, ввиду неизвестности причин.
- Медикаментозный. Данная форма АИС имеет медикаментозно-индуцированное происхождение.
Наиболее частым провокатором развития патологического нарушения становиться препарат, применяемый при лечении диффузного токсического зоба – Тимазол.
Кроме него возможными провокаторами продуцирования антител к инсулину являются Гидралазин, Анальгин, Глутатион, Прокаинамид, Пеницилламин.
- На фоне иммунопатологий.
Выработка антител к инсулину может являться второстепенным нарушением при иммунопатологических заболеваниях, в частности при ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите и диффузно-токсическом зобе.
- На фоне некоторых неиммунных заболеваний.
Нередко АИС выявляется при циррозном поражении печени (некомпенсированным алкогольным), начальном возникновении первичной симптоматики инсулинозависимого диабета и развитии инсулиномы.
При этом вне зависимости от происхождения болезни Хирата, патогенез нарушения остается обобщенным.
Патогенез
Главной составляющей патогенеза при болезни Хирата является частичное блокирование (обратимое связывание) свободного инсулина в кровотоке естественными антителами.
В результате аутоиммунного процесса в системном кровотоке наблюдаются как связанный гормон ПЖ, так и свободный.
Дальнейший алгоритм развития патологического симптокомплекса следующий:
- При нагрузке глюкозы происходит значительное снижение концентрации свободных элементов инсулинового гормона.
- По причине значительного дисбаланса происходит дополнительный выброс инсулина, и освобождение его части от антител.
- Концентрация инсулинового гормона возрастает и приводит к стремительному падению сахара (гипогликемии) через 3-5 час.
Отмечается, что существует определенная генетическая предрасположенность к данной патологии – синтез антител к инсулиновому гормону обусловлен нарушением продуцирования поджелудочной железы (часть вырабатываемого гормона имеет измененную структуру).
Симптоматические и диагностические признаки
При развитии аутоиммунного инсулинового синдрома отмечаются рецидивирующие приступы гипогликемии различного характера проявлений (от легких до тяжелых состояний).
При этом глюкозная недостаточность может быть различных типов:
- голодная (возникает натощак),
- после приема приищи с повышенным ГИ (3-5 ч),
- стремительная (непосредственно после приема пищи).
В процессе обследования обязательно проводят такие процедуры:
- УЗ-исследование ПЖ, ЩЖ и печени,
- тест на глюкозотолерантность,
- выявление антител к тиреоглобулину,
- определение концентраций инсулина (связанного и свободного),
- выявление клеточных структур волчанки,
- анализ на ревматоидный фактор,
- проверка функциональности печени.
При проведении классического теста на толерантность к глюкозе динамика изменений концентрации сахара в системном кровотоке соответствует диабетическому варианту.
Однако по прошествии 3-5 часов развивается острый недостаток глюкозы. Если рассматривать данный процесс с точки зрения инсулинового гормона, то его можно выразить таким алгоритмом:
- В кровотоке наблюдается повышенная концентрация обобщенного инсулина (92-98% составляет связанный антителами гормон).
- Через 2-2,5 часов после поступления глюкозы из пищеварительной системы в кровоток наблюдается пиковое количество инсулина (общего).
- В течение последующего часа общий уровень инсулина падает, при этом свободного гормона по сравнению со связанным больше.
- Высокая концентрация несвязанного инсулинового гормона приводит к развитию гипогликемического состояния на 4-5 час.
При проведении анализов (иммуноферментного либо радиоиммунного) определяются аутоанититела к гормону поджелудочной железы.
Продолжительность рецидивирующих гипогликемических приступов может наблюдаться в течение 3 месяцев, после чего, без какого-либо лечебного воздействия наступает период ремиссии.
При этом некоторые случаи болезни Хирата характеризуются хронизированным течением.