Редкое и серьезное заболевание макроглобулинемия Вальденстрема. Описание, симптоматика, лечение

Болезнь Вальденстрема – заболевание довольно редкое. На сегодняшний день достоверно не установлено, какие внешние или какие-либо другие факторы, приводят к появлению этого заболевания. Однако можно говорить о влиянии наследственного фактора, так как каждый пятый больной с данным диагнозом либо с разновидностью лимфопролиферативной патологии, имели близких родственников с этой болезнью.

Описание болезни и симптомы

Болезнь Вальденстрема (Википедия , Макроглобулинемия Вальденстрёма ) – патологические состояния, когда кровь содержит моноклональный макроглобулин, продуцирующийся В-клетками, ответственными за выработку иммуноглобулина М. Эта болезнь, описанная в 1944 году, носит имя автора. Хотя эта проблема изучается уже долгое время, на сегодняшний день точное определение отсутствует.

По сравнению с множественной миеломой, болезнь Вальденстрема не так часто встречаема. Заболевает ей, преимущественно мужская половина в возрасте от 30 до 90 лет (средняя возрастная категория – 60 лет).

Начало этой болезни сложно заметить. Вначале возникает состояние общей слабости, сопровождающейся потерей массы тела, головными болями, ухудшением зрения. Некоторые больные ощущают скованность по утрам, артралгию.

Иногда заболевание сопровождается возникновением симметричного полиартрита мелких суставов кистей рук (симптомы как у ревматоидного артрита), а также желудочным, кишечным кровотечением. Количество простудных длительных инфекций появляется чаще, и протекают они в более тяжелой форме.

Иногда (у 10% больных) заболевание выражается в криоглобулинемическом васкулите. Появление сосудистого рисунка на кожном покрове рук, ног. МВ может сопровождаться формированием ангиоспасического синдрома Рейно, при котором холод вызывает спазмы сосудов, вследствие чего возникает резкая бледность, онемение кистей, прочих участков тела.

В дальнейшем – болевые ощущения в пальцах, гипермированный, отечный кожный покров, что является постишемическим параличом сосудов.

Болезнь проявляется возникновением различных неврологических расстройств. Появление эпилептиформных припадков, инсультов обусловлено васкулитом церебральных сосудов, приступами ангиоспазма головного мозга.

Резкая утомляемость, озноб, лихорадка, бледная кожа, боли в поясничном отделе, моча черного оттенка по причине гемоглобинурии, могут являться следствием переохлаждения.

В некоторых случаях появляется понос.

Это заболевание характеризуется лимфаденопатией, когда происходит увеличение преимущественно периферических лимфоузлов (вовлечение в патологический процесс внутрибрюшных и медиастинальных лимфоузлов происходит очень редко). У больных МВ увеличена печень, наблюдается спленомегалия.

Причины возникновения

Почему возникает Макроглобулинемия Вальденстрема не выяснено. Единой версии, которая объясняла бы, почему возникает опухоль крови, нет. Наиболее признанная – вирусно-генетическая версия.

По этой теории определенные вирусы (их около 15 разновидностей) под воздействием каких-либо факторов, которые подрывают защитные функции организма (иммунитет) попадают в человеческий организм. Незрелые клетки костного мозга под влиянием вирусов начинают часто делиться.

Главным из предрасполагающих факторов является наследственность. Болезнь чаще выявляется у тех людей, у которых есть нарушение в структуре хромосом.

Болезнь может возникнуть под воздействием:

1. Физических факторов: ионизирующей радиации, рентгеновского облучения (к примеру, когда нарушена техника безопасности на атомных станциях).
2. Химических факторов: медикаментов, производственных материалов (красок, лаков).
3. Биологических факторов: вирусов, кишечных инфекций, микробактерий, поражающих кости, почки, легкие, хирургического вмешательства, стрессов.

Диагностика

Диагностирование МВ осуществляется посредством:

• Анализа анамнеза. Выясняется, сколько времени назад появились общая ослабленность, постоянные повышенная температура, потоотделение, кровотечение, когда начали неметь конечности, и возникла тяжесть в подреберной области.
• Анализа образа жизни (лабораторная диагностика). Выявляется наличие перенесенных хронических заболеваний, патологий, носящих наследственный характер. Имеются ли вредные привычки, неблагоприятные условия в работе (взаимодействие с веществами токсичного свойства).
• Анализа крови, где изучается уровень эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (заниженная концентрация может являться признаком МВ).
• Анализа показателей СОЭ (насколько быстро оседают эритроциты). При заболевании МВ – норма превышена.
• Анализа мочи. Инфицирование мочевыводящих путей и почек проявляется в росте количества лейкоцитов и концентрирования микроорганизмов. У больных МВ в моче отсутствует белок, так как злокачественные новообразования, продуцирующие иммуноглобулин больших размеров, не дает возможность молекулам белка проникать в мочу.
• Элекрофореграммы сывороточных белков.
• Холестерин, глюкоза, электролиты, креатинин, мочевая кислота выявляются путем биохимического анализа. Наличие МВ свидетельствует о повышенном уровне кальция и креатинина.
• Исследования и анализа костного мозга для того чтобы определить, какова кроветворная функция и характер злокачественной опухоли.
• Трепанобиопсии с целью точного и информативного изучения вещества КМ, которое определяет, насколько высока концентрация зрелых лимфоцитов.
• УЗИ брюшной полости, чтобы понять, насколько увеличены селезенка и печень, а также увидеть следы кровоизлияния на органах.
• Рентгенографии скелетных костей, чтобы понять местоположение злокачественного новообразования.
• Измерения пульса и АД можно поставить диагноз (наличие пониженного артериального давления и повышенного пульса свидетельствуют о МВ).
• Перкуссия позволяет обозначить, насколько увеличена селезенка.

Кожный покров, слизистая оболочка, мышечные ткани, прямая кишка подвергаются биопсии с целью обнаружения М-компонента – продукта опухолевых клеток.

Лечение

На начальном этапе, когда признаки того, что заболевание прогрессирует, отсутствуют, больному можно только быть под наблюдением гематолога.

Когда лимфоузлы находятся в увеличенном состоянии, повышается вязкость крови, назначается цитостатическая терапия с применением:

• хлорбутина (его аналогом являяется лейкеран),
• мельфалана,
• циклофосфана.

Благодаря лечению объемы лимфоузлов, печени, селезенки уменьшаются в размерах, снижается М-компонент, макроглобулин, вязкость сыворотки, гемоглобин улучшаются в своих показателях.

Назначают применение хлорбутина каждый день по 6-8 мг 2-4 недели (большая дозировка провоцирует костномозговую аплазию). Поддерживающая доза (2-6мг) назначается к ежедневному применению либо через день.

Такое лечение, где постоянно контролируется показатель крови, продолжается неопределенно длительное время, поскольку отмена препарата может спровоцировать рецидив, плохо поддающегося лекарственной терапии.

Противоопухолевый эффект может быть достигнут с помощью циклофосфана. Суточную каждодневную дозу 50-200 мг назначают для больных, у которых имеются увеличения в лимфоузлах, печени, селезенке, опухолевых образованиях в области костей.

Полихимио- либо лучевая терапия назначается в случаях прогрессирующих опухолевых разрастаний в лимфоидных тканях (интра- и экстанодальная локализация) и вне лимфоидных органов:

• кожа,
• подкожная клетчатка,
• кости,
• легкие.

Цитопения, кровоточивость требуют сочетания цитостатической терапии и курсов глюкокортикоидных гормонов (дозировка 40-60 мг преднизола постепенно уменьшается).

Вязкость крови улучшается за счет плазмафереза, который проводится 2-3 раза еженедельно с удалением 1200-2000 мл плазмы. Необходимо провести не меньше 10 процедур.

Плазма, которую удалили, компенсируется за счет того же объема:

• альбумина,
• свежезамороженной плазмы донора,
• реополиглюкоина.

Внимание! Плазмаферезы рекомендуются при наличии криоглобулинемии.

Таким образом, лечение МВ может производиться путем:

1. Выжидательной тактики (начальная стадия).
2. Трансплантации костного мозга (самый действенный способ, способствующий полному излечению).
3. Химиотерапии (лекарственные препараты оказывают губительное действие на новообразования).
4. Экстракорпоральных методов лечения (очистка крови с помощью приборов).
5. Переливания эритроцитарной массы (применяется при анемии, если есть угроза жизни больного).
6. Лечебной физкультуры.

Возможные осложнения и прогноз

Данное заболевание может способствовать возникновению инфекций дыхательных и прочих органов. Недуг может привести к:

• анемии,
• повышенной кровоточивости,
• парапротеинемической коме.

Какой прогноз для людей с макроглобулинемией Вальденстрема? Прогрессирование недуга на ранней стадии большей частью возможно предотвратить. Полностью излечить болезнь не удастся, но поддерживающие дозы цитостатиков способствуют продолжительности жизни.

При наличии осложнений прогноз менее утешителен. Несвоевременное оказание помощи больным приведет к летальному исходу. Клинические рекомендации по диагностированию и лечению зависят от того, насколько тяжела степень заболевания, насколько развиты осложнения и как своевременно начато лечение.

Справка! В среднем больные с этим заболеванием могут прожить 4-5 лет. Правильно составленное лечение увеличивает продолжительность до 9-12 лет.

Человеку, не сталкивающегося с этой болезнью, проблематично определить ее развитие. Форум врачей, позволяет лицу, заподозривавшему признаки заболевания, обратиться с вопросом. Изначально диагноз ставится участковыми терапевтами. Затем пациент наблюдается гематологами. Своевременное выявление болезни поможет избежать осложнений и избежать химиотерапии.