Амиотрофический боковой склероз сокращенно БАС, иначе называется «болезнь Лу Герига». Это хронически протекающее прогрессирующее неизлечимое заболевание центральной нервной системы неясной этиологии. Избирательно поражает двигательные нейроны головного или спинного мозга, корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Заболевание начинается в промежутке между 50-70 годами. Чрезвычайно редко оно начинается у лиц младше 40 лет. Иногда отмечается наследование болезни (передается аутосомно-доминантно).
Причины заболевания, патогенез
Этиология амиотрофического бокового склероза до настоящего момента изучена слабо. В 5-10% возникновения заболевания виноваты наследственные факторы. Установлено около 15 разных генов, способствующих возникновению у человека наследственной формы болезни Лу Герига.
В остальных случаях заболевание возникает спорадически. У таких людей нет подобных случаев в семье. Предполагается, что у некоторых людей могут развиваться некоторые мутации, приводящие к возникновению такого недуга.
Не существует убедительных доказательств, подтверждающих влияние внешних факторов на поражение центральной нервной системы. Определенное влияние на появление бокового склероза имеет длительный контакт организма со свинцом, ртутью и марганцем.
Так как этот синдром встречается достаточно редко, количество больных и ресурсы медицины не дают возможность выявить закономерности возникновения бокового склероза.
При таком заболевании происходит дегенерация нейронов в 3 и 5 слоях прецентральной извилины, прилегающих отделах лобной доли, передних рогах спинномозгового отдела, в двигательных зонах нейронов. Происходит дегенерация двигательных ядер 5, 7, 10, 12 черепных нервов ствола головного мозга. Болезнь Лу Герига вызывает поражение кортикоспинальных путей.
Предполагается, что те люди, которые употребляют большое количество саго, рискуют в старости заболеть боковым склерозом. Этот продукт получают из саговой пальмы. В ее ткани содержится токсическое вещество, блокирующее нормальную работу двигательных нейронов.
Другие теории возникновения бокового склероза:
- воздействие вируса полиомиелита,
- действие на организм ретровирусной инфекции,
- патологическая активность эксайтотоксинов,
- аутоиммунное поражение организма по неясным причинам.
Симптомы склероза
Характерно постепенное развитие амиотрофического бокового склероза. У каждого человека это заболевание развивается по индивидуальной схеме. На ранних этапах наблюдаются такие симптомы:
- двигательные расстройства (человек все чаще роняет вещи, спотыкается и даже падает на ровном месте),
- онемение мышц, затруднение нормальных движений из-за атрофии мышц,
- речевые нарушения,
- судороги (чаще всего икроножных мышц),
- атрофия ладонных мышц, мускулатуры ног и рук,
- легкое подергивание отдельных групп мускулатуры (фасцикуляция).
Другие симптомы, связанные с болезнью Лу Герига такие. Прогрессирующая атрофия и ослабление отдельных групп мускулатуры. Человек не может выполнять мелкие движения, например, застегивание пуговиц. Со временем пропадает способность выполнять любые другие точные движения.
Замедление передвижения в связи с атрофией мускулатуры нижней конечности. Возникает потребность в передвижении на костылях или ходунках. Прогрессирующая мышечная атрофия приводит к тому, что больной пересаживается в инвалидную коляску. При ослаблении мышц верхнего пояса становится все сложнее вставать с постели. Человек, страдающий боковым склерозом, не может удерживать торс.
Становится менее отчетливой и внятной речь. Собеседники замечают, что больной говорит в нос. Некоторые заболевшие вовсе утрачивают способность разговаривать при амиотрофическом боковом склерозе.
Параллельно с прогрессирующим ослаблением мускулатуры появляется спастичность, то есть человек ощущает трудности со сгибанием и разгибанием ног в коленах и в других суставах.
Из-за ослабления мышц лица появляются затруднения в пережевывании еды, ее проглатывании. Больной не может донести пищу ко рту, его беспокоит учащающееся слюнотечение. Оно попадает в желудок и вызывает сбои в работе пищеварительного тракта. Кроме того, пациент с боковым склерозом все время рискует захлебнуться собственной слюной.
Развиваются крампи, то есть болезненные спазмы мускулатуры, нередко распространяющиеся по всему телу. Прогрессирование заболевания приводит к развитию разных стадий недостаточности дыхания. Из-за кислородного голодания больной часто и сильно утомляется. Его беспокоят удушье, болевые ощущения в области головы и кошмарные сны.
Пациенты подвергаются непроизвольным эмоциональным всплескам (плач или наоборот, смех).
Прогрессирующий паралич приводит к тому, что больные боковым склерозом вынуждены соблюдать постельный режим. Обездвиженность — причина развития запоров.
У значительной части страдающих боковым склерозом развивается пирамидный синдром. Он проявляется в усилении сухожильных рефлексов. По мере прогрессирования поражения нейронов исчезает симптом Бабинского (разгибание большого пальца ноги при раздражении подошвы). В связи с плохой подвижностью суставов, в них развиваются боли тупого характера. На терминальной стадии заболевания встречаются хаотичные движения глаз.
Нарушения работы органов малого таза для этой патологии не характерны. Однако на далеко зашедшей стадии у человека может быть энурез или, наоборот, задержка мочи.
Хотя болезнь Лу Герига является неизлечимой, это не значит, что мы не можем ничего сделать для человека, страдающего таким недугом. Медицина владеет арсеналом средств и приемов, способных облегчить выраженность описанных симптомов.
Стадии болезни
Выделяют такие стадии бокового склероза:
- продромальный период в виде изолированных фасцикуляций или судорог,
- развитие судорог, онемения мышц, слабости в руках и ногах,
- распространение мышечной слабости на все тело,
- парез конечностей,
- поражение дыхательной мускулатуры (в таких случаях жизнь поддерживается только в случае применения устройств искусственной вентиляции легких).
БАС неизбежно заканчивается смертельным исходом. Известны случаи стабилизации заболевания (у широко известного физика Стивена Хокинга и гитариста Джейсона Беккера). Но это скорее исключение из правил.
Опасность патологии
Развитие амиотрофического склероза приводит к тому, что у человека практически полностью перестает работать вся мускулатура. Наиболее длительно сохраняют свои функции мышцы глаз. БАС не приводит к поражению группы нейронов, которые управляют мускулатурой внутренних органов.
В некоторых случаях у пожилых людей с боковым склерозом развивается деменция, то есть слабоумие. Оно является результатом дегенеративного поражения верхних нейронов. В группе риска находятся все мужчины старше 60 лет. У женщин такое осложнение развивается гораздо реже. Деменция проявляется снижением когнитивных функций: пациентам становится все сложнее строить простые предложения, у них значительно ухудшается память.
Больной становится эмоционально инертным, неустойчивым, у него почти всегда наблюдаются проблемы с поведением. Редко встречается гиперсексуальность, булимия. Заболевание приводит к депрессии, потому что человек замыкается в себе и ожидает смерти.
Примерно у трети людей расстройства памяти, внимания и мышления почти незаметны. Их можно диагностировать только с помощью специальных методов.
Смерть от амиотрофического склероза может наступить по таким причинам:
- прогрессирующее похудение вплоть до кахексии из-за недополучения питательных веществ,
- асфиксия в результате попадания еды в горло,
- дыхательные нарушения и дыхательная недостаточность,
- воспаление легких,
- сердечная недостаточность.
Иногда на фоне развивающейся депрессии по поводу осознания своего тяжелого будущего человек может покончить жизнь самоубийством.
Прогноз болезни
Без своевременно начатого лечения пациенты, у которых диагностирован амиотрофический склероз, редко проживают более 5 лет от того момента, как у них был обнаружен такой недуг. Половина заболевших не проживают и 3 лет. При наличии хорошо налаженного ухода есть шансы продлить жизнь пациента.
В редких случаях удается стабилизировать амиотрофический склероз, и состояние человека не ухудшается. Известны случаи, когда болезнь обретает наиболее щадящую форму.
Диагностика
Диагностикой этого заболевания занимается невролог. Используются такие методы диагностики, которые помогут обнаружить у пациента синдром бокового амиотрофического склероза:
- Биохимические анализы крови. Повышение в крови креатинкиназы позволяет предположить развитие у пациента БАС. Такой показатель не является основным в диагностике, поэтому больной должен обязательно проходить другие исследования.
- Электронейромиография позволяет обнаружить мышцы, потерявшие иннервацию. Такой метод обследования помогает измерить скорость проведения импульсов.
- Транскраниальная магнитная стимуляция помогает проверить состояние двигательных нейронов у пациентов с боковым склерозом.
- Магнитно-резонансная томография позволяет обнаружить патологические состояния центральной нервной системы. Применяется для дифференциальной диагностики бокового склероза.
- При необходимости проводится люмбальная пункция или биопсия мышечной ткани. Такие исследования используются в диагностике патологии не всегда.
Следует дифференцировать амиотрофический склерозс патологиями, имеющими похожие симптомы:
- опухолями мозга,
- спондилезом шеи,
- болезнью Арнольда Киари,
- аномалиями развития спинного мозга,
- столбняком,
- болезнью Лайма,
- полиомиелитом,
- опоясывающим лишаем,
- ретровирусной миелопатией,
- отравлениями свинцом, алюминием и соединениями других металлов,
- стрихнином и фенитоином,
- поражением организма электрическим током,
- аутоиммунной полинрадикулоневропатией,
- гипогликемией,
- недостаточностью некоторых ферментов.
Лечение
Существует только один лекарственный препарат, который может продлить жизнь пациентам с амиотрофическим склерозом. Это Рилузол, или Рилутек. Лечение БАС этим лекарством не может восстановить пораженные двигательные нейроны и не избавляет пациента от проявлений патологии.
Лекарство снижает активность медиатора глутамата. По мнению части врачей, Рилузол особой эффективностью не обладает.
Лечение бокового амиотрофического склероза состоит в принятии таких симптоматических мер. Выполнении лечебной гимнастики. Поддержания физической активности по мере развития недуга. Больному потребуется использования кресла-каталки и других физических приспособлений.
Употреблении жидкой, мягкой пищи, так как дисфагия при амиотрофическом склерозеспособствует попаданию еды в дыхательные пути. Иногда может потребоваться применение зонда. Ношении ортопедического шейного воротника, шины и устройства для захвата предметов.
Если синдром бокового амиотрофического склероза связан с появлением крампи, то больному в качестве симптоматического лечения назначают Сульфат хинина, Фенитоин, Дифенин, Тегретол, Финлепсин. Показаны препараты, содержащие магний, например, Верапамил. При спазмах показаны Баклофен или Баклосан, Сирдалуд.
При повышенном слюнотечении применяются препараты Атропина. Если больного боковым склерозом беспокоят болевые синдромы, применяют анальгетики. При сильных болях на последних стадиях недуга используются наркотические обезболивающие препараты. Временное улучшение состояния приносят некоторые антихолинэстеразные средства. Показан Церебролизин в высоких дозировках.
В случае развития депрессии назначают Серталин, Амитриптилин. При дыхательных нарушениях пациента переводят на искусственную вентиляцию легких с помощью портативных устройств.
Профилактика
Предупредить амиотрофический склероз поможет:
- Ведение здорового образа жизни.
- Правильное, сбалансированное питание.
- Соблюдение стабильного эмоционального состояния.
- Употребление витаминных препаратов.
- Искоренение вредных привычек.
Разработать профилактические меры довольно сложно, так как отсутствует представление о причинах появления амиотрофического бокового склероза. Практика показывает, что болезнь развивается в результате нарушений работы центральной нервной системы, кровообращения головного мозга, продолжительных стрессах, депрессивных состояниях, недостатке витаминов. Следовательно, нужно принимать меры для профилактики именно этих патологических состояний.
