Сложности диагностирования аутоиммунного полигландулярного синдрома

Наибольшие сложности среди заболеваний эндокринного характера вызывают патологии, связанные с множественными нарушениями железистых органов внутренней секреции.

В подавляющем большинстве, такие патологические нарушения имеют гипоталамо-гипофизарное происхождение.

При этом существуют подтвержденные случаи единовременного поражения нескольких эндокринных органов относящихся к периферической части системы.

Наиболее частой причиной развития подобных патологических состояний являются факторы аутоиммунного происхождения, воздействующие на 2 и более желез.

Общие сведения

В медицинской практике выделяют только 2 синдрома, которые имеют взаимосвязь с аутоиммунными нарушениями, их обозначают как аутоиммунной полигландулярный синдром (АПГС) 1 и 2 типа соответственно.

Если рассматривать полигландулярный синдром аутоиммунного происхождения в целом, то следует выделить тот фактор, что данное заболевание является в большей степени генетическим.

Это обусловлено тем, что такие нарушения имеют склонность передаваться по наследству. Однако нельзя утверждать, что данная патология проявится однозначно – это лишь предрасположенность.

Примерами множественных эндокринных патологий такого плана могут служить следующие сочетания:

1. Псевдогипопаратиреоз, возникающий совместно с изолированным типом дефицита ТГТ без ясной этиологии.
2. Диабет в сочетании с атрофией нерва зрительного – аутосомнорецессивное наследственное нарушение.
3. Гемохроматоз с отложениями элементов железа в тканях не только ПЖ, печени и коже, но и в ЩЖ, ПЩЖ, гипофизе и пр.
4. Сочетание гемохроматоза с недостаточностью продуцирования гормонов надпочечников.

К множественным нарушениям работы эндокринной системы могут приводить и заболевания гигантоклеточным гранулематозом таких органов:

• надпочечниковые железы,
• гипофизарная система,
• ЩЖ, ПЩЖ и пр.

Эта патология достаточно часто встречается у женщин в возрасте от 45 до 60 лет.

При условии неясности первопричин возникновения патологического нарушения (несифилистическое, нетуберкулезное и несаркоидное), его относят к аутоиммунным патологиям, то есть АПГС.

Это обусловлено тем, что неизменной составляющей гранулем являются клетки лимфоидного происхождения.

АПГС 1 типа

При более широком рассмотрении 1 типа этой аутоиммунной эндокринной патологии следует отметить то, что заболевание имеет наследственно обусловленный характер.

Наиболее часто этот тип гормонального нарушения проявляется в малом возрасте, в этом случае он имеет отдельное название – ювенильная полиэндокринопатия.

Главные проявления синдрома следующие:

• кожно-слизистый кандидоз,
• гипопаратиреоз,
• недостаточность надпочечников.

Эти проявления АПГС при 1 типе синдрома приходят в определенном порядке. Первым из них развивается кожно-слизистый кандидоз, наиболее часто единовременно с гипопаратиреозом, а недостаточность надпочечниковой железы возникает позднее.

В некоторых случаях перерыв между развитием проявлений заболевания может достигать 10 лет и более.

Помимо указанных проявлений, у пациентов с данным диагнозом могут возникать и другие:

• алопеция (порядка 65% случаев),
• недостаточность половых желез,
• гепатит хронического характера,
• синдром мальбсорбции,
• пернициозная анемия,
• диабет сахарный с зависимостью от инсулина,
• патологии ЩЖ.

Избирательное возрастание чувствительности к грибковым возбудителям, также является особенностью АПГС.

Для справки! Пациенты, у которых заболевание проявилось в более зрелом возрасте, редко страдают от кандидоза.

В анализах у большинства людей с таким диагнозом обнаруживаются антитела к паратиреоидным и адреналовым гормонам.

АПГС 2 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа имеет большую распространенность в сравнении с 1 типом.

Главными проявлениями этого патологического состояния выступают следующие нарушения, выявляемые у пациента:

гипер-/гипо- тиреоз,

диабет сахарный с зависимостью от инсулина,

гипогонадизм,

недостаточность надпочечниковых желез,

стеаторея,

миастения.

Среди второстепенных патологий могут проявляться следующие:

• анемия пернициозная,
• выпадение волос,
• атрофия зрительных нервов,
• множественные опухоли эндокринного типа,
• идиопатический диабет (несахарный),
• склередема,
• тромбоцитопеническая пурпура,
• псевдолимфома,
• липодистрофия
• опухолевые новообразования гипофиза,
• гипофизит,
• дефицит АКТГ (изолированный)
• витилиго.

Механизм развития АПГС 2 типа доподлинно неизвестен, но при возникновении его проявлений отмечают некоторые иммуногенетические и иммунологические изменения.

Фактически у некоторых людей просто присутствует определенная предрасположенность к возникновению и развитию синдрома, которая реализуется под влиянием некоторых внешних или внутренних факторов.

В процессе микроскопического исследования нарушенных органов эндокринной системы обычно обнаруживается формирование лимфатических фолликулов на фоне лимфоидной инфильтрации.

При постепенном замещении нормальных тканей органа, происходят фиброзные изменения и последующая атрофия.

Приблизительно в 5% случаев у пациентов могут наблюдаться неклассические нарушения работы органов, к примеру, изменения в щитовидной железе приводят не к тиреоидиту аутоиммунного происхождения, а к болезни Грейвса с проявлениями тиреотоксикоза (при анализе крови выявляются антитела стимулирующие продуцирование тиреоидных гормонов).

Диагностирование

В процессе диагностирования множественной патологии эндокринных органов аутоиммунного происхождения, в особенности у пациентов с поражением только одной из желез, специалистам требуется обращать особое внимание на анализы паратиреоидных и тиреоидных гормонов и на присутствие симптоматических проявлений сопутствующих нарушений:

• перцинозной анемии,
• диабета (сахарного, несахарного),
• недостаточности половых гормонов и пр.

Особенное внимание подробной диагностике уделяют людям с предрасположенностью к АПГС.

Если у одного из членов семьи имеется такой диагноз, то его кровные родственники должны проходить подробное обследование по причине возможности проявления симптомов и признаков аналогичной патологии, с периодичностью 3-5лет, начиная с 20 и до 60-летнего возраста.

У пациентов, которые страдают от инсулинозависимого типа СД, некоторое снижение потребности в применении препаратов ЗГТ может свидетельствовать о начале развития недостаточности надпочечников.

Справка! Это позволяет диагностировать проблему еще до первичной симптоматики патологии (гиперпигментации кожных покровов и электролитических изменений).

Направленность исследований

Особое внимание, специалисты должны уделять состоянию таких органов эндокринной системы:

• поджелудочная железа,
• гипоталамо-гипофизарная система,
• щитовидная железа,
• надпочечниковая железа,
• железы половой секреции,
• паращитовидные железы.

Для этого применяются такие аппаратно-инструментальные методики диагностирования:

• УЗ-исследование,
• рентгенография,
• сцинтиграфия,
• компьютерная томография,
• магнитно-резонансная томография.

Среди лабораторных исследований, для диагностики синдрома множественных аутоиммунных патологий эндокринных органов применяются следующие анализы гормонального уровня:

1. Трийодтиронин в крови как общий, так и свободный.
2. Концентрация тироксина в крови, как общего, так и свободного.
3. Тиреотропный гормон в составе крови.
4. 17-оксикортикостероиды и 17-кортикостероиды в моче.

Эти анализы позволяют выявить часть скрытых нарушений, которые могут не проявляться какими-либо симптоматическими показателями или отображаться за счет аппаратных методик исследования.

Кроме анализов на концентрацию гормонов, некоторые специалисты рекомендуют проходить и иммунологические исследования, которые позволят выделить группы антител.

Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома

Синдром АПГ требует индивидуального подхода в каждом отдельном случае, так как заболевание имеет множество корней, и они могут быть достаточно разнообразны.

В процессе терапии заболевания требуется вычленить каждую составляющую патологию, и подобрать обособленный вариант терапии с учетом особенностей лечения сопутствующих.

При этом воздействие на определенный орган эндокринной системы может приводить к улучшению работы другого органа, что позволяет провести дифференцирование одного типа патологического нарушения от другого, к примеру отличить болезнь Аддисона, со вторичной гипофункцией ЩЖ от синдрома Шмидта.

Для справки! Достаточно часто при [link_webnavoz]развитии болезни Аддисона[/link_webnavoz], которая развилась по причине туберкулезного поражения эндокринной системы, возникает тиреоидит лимфатозной этиологии, а при развитии зоба Хашимото редко когда поражается область надпочечников.

Возникновение побочных эффектов

Развитие различных побочных эффектов при лечении полиэндокринных патологий аутоиммунного происхождения является достаточно частым явлением.

Таким примером может стать СД, который является частью АПГС и достаточно часто требует применения иммуннотерапевтических средств.

При использовании препарата Циклоспорин могут развиваться такие патологии:

• разрастание лимфом,
• понижение уровня гемоглобина,
• гипертрофия десен,
• гепатотоксикоз,
• нефротоксикоз,
• гирсутизм.

В случае применения антилимфоцитарного глобулина возможны:

• тромбоцитопения,
• анафилаксия,
• высыпания различного типа,
• повышение температуры и пр.

При применении цитотоксических средств и Азатиаприна возможно развитие новообразований злокачественного характера и торможение миелопоэза.

Аутоиммунный полигландулярный синдром требует своевременного выявления, поэтому при первичных подозрениях на развитие множественной эндокринной патологии рекомендуется обратиться к специалисту эндокринологии и пройти соответствующее обследование.

В особенности эта рекомендация касается тех людей, у которых имеются заболевания эндокринных органов или присутствует предрасположенность к аутоиммунным нарушениям этой системы.