Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Молниеносная надпочечная недостаточность или синдром Уотерхауса-Фридериксена является тяжелым заболеванием, которое развивается с большой скоростью.

Согласно устоявшемуся мнению специалистов возникновение синдрома обусловлено внезапным двухсторонним кровоизлиянием в коре надпочечников.

Причины возникновения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена характеризуется стремительным течением и наиболее часто завершается смертельным исходом. Он также известен под следующими названиями:

• надпочечная апоплексия,
• надпочечная молниеносная пурпура,
• спонтанное кровотечение надпочечников,
• синдром Уотерхауса-Бамматера.

Причин кровоизлияния в надпочечники достаточно много, хотя принято считать, что основной является менингококковая инфекция.

Фактически следует рассматривать такие возможные причины возникновения синдрома для новорожденных младенцев:

• затяжные тяжелые роды,
• продолжительная гипоксия плода,
• применение акушерских щипцов,
• поздний тип токсикоза матери,
• наследственное инфекционное заболевание.

Для более старшего детского возраста и взрослых выделяют следующие причины:

• грипп,
• дифтерия,
• корь,
• скарлатина,
• менингококкемия,
• стрептококкемия,
• перитонит,
• тромбоз.

Также патологию могут вызывать следующие причины:

• злокачественные образования,
• гемофилия,
• иммунная недостаточность,
• разрушение печени,
• пневмония,
• прием препаратов, повышающих коагуляцию крови,
• лейкоз.

Результатом кровоизлияния становиться острая недостаточность работы системы надпочечников. Как следствие происходит нарушение большинства внутренних систем из-за недостатка гормонов.

В случаях инфекционного происхождения заболевания к проблемам, связанным с гормональным фоном, присоединяется токсическое воздействие инфекции.

Симптоматические проявления

Молниеносное начало заболевания Уотерхауса говорит о том, что ухудшение состояния будет нарастать стремительно.

Как основные проявления при синдроме Уотерхауса-Фридериксена, преобладает гипокортицизм и симптомы патологии, спровоцировавшей состояние – апоплексию.

Существует несколько видов представленного синдрома. Их классифицируют согласно превалирующим симптоматическим показателям. Основное подразделение синдрома Уотерхауса Фридериксена выглядит следующим образом:

• менингоэнцефалитическая,
• желудочно-кишечная,
• сердечнососудистая,
• смешанный синдром.

Каждую из представленных форм необходимо тщательно рассмотреть в более расширенном варианте.

Менингоэнцефалитическая форма синдрома характеризуется такими показателями:

• головные боли острого проявления,
• высокая температура тела вначале,
• потеря ориентации в пространстве,
• нарушение чувства времени,
• бред и мышечные судороги,
• потеря сознания и кома.

Для случаев поражения желудочно-кишечного тракта, выделяют такие показатели:

• неукротимая рвота,
• резкие боли в животе,
• повышенное потоотделение,
• диарейные состояния.

При этом отмечается, что боли в области живота могут быть настолько сильны, что возможно подозрение на такие острые состояния:

• панкреатит,
• аппендицит,
• язва.

В результате диареи и рвоты происходит активная потеря жидкости и электролитов, что в свою очередь приводит к резкому падению артериального давления и снижению температуры тела, после , к потере сознания.

В случае сердечнососудистой формы синдрома Уотерхауса-Фридериксена, отмечается отсутствие болевого синдрома и такой ряд проявлений:

• падение АД,
• сбои сердечного ритма,
• угнетение ЦНС.

Как следствие у человека с подобной проблемой поочередно развиваются:

• ступор,
• сопор,
• кома.

Синдром Уотерхауса в смешанной форме не обладает определенными признаками. Фактически это могут быть любые проявления всех вышеперечисленных форм.

Четкого преобладания симптоматических проявлений какого-то из типов нет.

При обобщении всех видов имеется возможность указать, что основной угрозой жизни человека является резкое падение АД и сбой сердечного ритма.

В большинстве зафиксированных случаев синдрома Уотерхауса-Фридериксена, отмечают низкие показатели тонометра – 90/60 мм рт. ст., либо невозможность проведения измерений.

Патогенез синдрома

В отличие от обыкновенной ОНН (острой надпочечной недостаточности), при синдроме Уотерхауса-Фридериксена процессы разрушения начинают развиваться без типичного предварительного симптома недостатка кортикостероидов.

Согласно неподтвержденным научными исследованиями данным, синдром может являться частным случаем истощения адаптивных механизмов эндокринной системы. Однако не исключаются и иные варианты происхождения.

В случае рассмотрения синдрома Уотерхауса как одной из стадий истощения адаптивных способностей организма, то можно отметить взаимосвязь с аддисоническим кризом.

Данное утверждение также подтверждают определенные исследования адаптивных возможностей – согласно Селье, при длительном влиянии стрессовых факторов различного происхождения и развитии адаптационного истощения также снижается функция надпочечников.

Диагностирование

Внезапность острого гипокортицизма приводит к тому, что у медицинских специалистов времени на выполнение полноценного обследования пациента нет.

Поэтому при наличии первичных показателей, соответствующих описанному заболеванию, требуется начинать срочное лечение.

Важно! При отсутствии [link_webnavoz]заместительной гормональной терапии[/link_webnavoz] человек с данным синдромом умирает в течение 16-36 часов.

В процессе начатого лечения, специалисты отправляют кровь пациента на анализы, соответствующие заболеванию. При развитии синдрома Уотерхауса отмечаются следующие отклонения:

• завышение уровня лейкоцитов крови,
• заниженный уровень сахара и тромбоцитов,
• снижение процентного объема электролитических элементов,
• высокий уровень остаточного азота.

Схожей картиной анализов и симптоматических показаний обладают такие хирургические заболевания острого течения:

• комы различной этиологии,
• инсультное поражение мозга,
• острый аппендицит,
• острый панкреатит,
• обострение язвенного заболевания,
• менингит,
• инфаркт.

Соответственно, специалистам требуется грамотно произвести дифференцирование синдрома, после стабилизации текущего состояния. Для этого производится проверка присутствия иных симптоматических показателей и назначаются такие дополнительные исследования:

• пункция спинномозговой жидкости,
• электрокардиография,
• электроэнцефалография.

После того, как установлены реальные причины острого состояния человека, назначается необходимое лечение.

В зависимости от поставленного диагноза, оно может быть как терапевтическим, так и хирургическим.

Лечение

Несомненно, что в случае синдрома Уотерхауса-Фридериксена первоочередным является неотложная помощь.

Основной целью врачей при попадании в больницу человека с этой патологией является восстановление полноценного кровообращения и дальнейшее поддержание его на должном уровне.

Для непосредственного устранения гипокортицизма используют гормоны синтетического происхождения, вводимые инфильтрационным путем с периодичностью 4-6 часов:

• гидрокортизон,
• дезоксикортикостерон,
• преднизолон.

В качестве дополнения к препаратам выступают натрий-хлорид и аскорбиновая кислота. А в качестве препаратов, стабилизирующих кровообращение и уровень АД, используется такой ряд средств:

• Норадреналин,
• Стофантин,
• Камфора,
• Кордиамин,
• Мезатон.

После стабилизации состояния гормональные препараты переводят с внутривенного (инфильтрационного) введения на внутримышечный вариант.

В дальнейшем возможен переход на гормоносодержащие медикаменты перорального применения.

В случае инфекционного происхождения синдрома, например, менингококковой инфекции, дополнительно назначается применение антибиотиков обширного воздействия. Обычно назначают такие:

• Пенициллин (от 0.3 г/кг в день),
• Сульфазин (от 0.03 г/кг в день),
• Левомицетин (0.05 г/кг в день).

Указанные дозировки препаратов антибиотического воздействия являются лишь справочной информацией.

При лечении они могут быть выше (начало заболевания) или ниже (в более поздний период лечения).

Профилактические методики

Как таковой прямой профилактики синдрома Уотерхауса не существует. Однако если говорить об общих снижениях рисков возникновения патологии, то имеется возможность указать некоторые действия, способные помочь:

1. Превентивное диагностирование надпочечной недостаточности.
2. Общий контроль для тех, кто лечился гормональными препаратами с неэндокринными целями.
3. Поддержание нормального состояния здоровья (в особенности – со склонностью к сердечнососудистым патологиям).

Каждый из перечисленных пунктов позволит не только обезопаситься от синдрома Уотерхауса-Фридериксена, но и избежать множества прочих заболеваний эндокринного и неэндокринного характера.