Что такое синдром Конна, чем опасна патология

Синдром Конна, иначе – первичный гиперальдостеронизм или альдостерома, не относится к тем патологиям, которые неизменно ведут к летальному исходу.

Синдром Конна поддается лечению, а методики его диагностирования и лечения отточены.

Раннее обнаружение и своевременно принятые меры позволяют рассчитывать на его полное излечение.

Описание патологии

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) был выделен в отдельное заболевание относительно недавно – в 1955г.

Главная заслуга ученого состоит в том, что он доказал излечимость – после того, как первичная опухоль (альдостерома) была удалена, пациент выздоравливает.

Нюанс! Альдостерома надпочечника является «профессиональным» заболеванием гипертоников и болезнь достаточно редка – всего 4% от общего числа страдающих артериальной гипертензией.

Альдостерома может быть единичной и множественной. В 90% зарегистрированных случаев альдостерома именно единичная. В 96% случаев новообразование доброкачественного характера.

Еще одно проявление синдрома Конна – идиопатический гиперальдостеронизм – более редкое заболевание, чем первичный гиперальдостеронизм. Патофизиология пока не установлена.

Характерный для первичного гиперальдостеронизма признак – это заметное повышение секреции альдостерона. Он является главным минералокортикостероидным гормоном, продуцируемым корой надпочечников. Основными функциями альдестерона являются следующие факторы:

• повышение впитывания натрия почками,
• регулировка количества калия в организме,
• корректирование уровня выработки ренина,
• определение оптимального уровня кислотности крови.

Повышение его уровня не является безобидным процессом, так как нарушается водно-солевой баланс. Болезнь Конна – не единственная патология, которая становится следствием увеличения выработки секрета.

Его избыток способствует следующим отклонениям здоровья:

• появляются периферических отеков,
• возникает артериальная гипертензия или усугубляется,
• возможны изменения глазного дна,
• ведет к почечной недостаточности.

Также присутствует вероятность возникновения иных неблагоприятных процессов в организме, которые зависят от индивидуальных показателей.

Причины возникновения альдестеромы

Как и в случае с большинством заболеваний эндокринной системы, чем провоцируется первичный геперальдостеронизм доподлинно неизвестно. Медики строят лишь предположения.

Вненадпочечниковые механизмы, которые способствуют возникновению патологии, еще не установлены. По мнению специалистов, очевидным является лишь то, что первичный гиперальдостеронизм может быть вызван следующими факторами:

1. Альдостерома может возникнуть из-за наследственной предрасположенности.
2. Аденома клубочковой зоны надпочечников, которая послужила спусковым механизмом и внесла значительный дисбаланс в их функцию.
3. Дисфункция эндокринной системы, которая произошла вследствие ослабления иммунитета до критического уровня.

Последний фактор становится причиной не исключительно болезни Конна, но и многих других нарушений, связанных со всеми органами и системами органов организма.

Течение болезни

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется стабильно завышенными показателями артериального давления. Во время клинических проявлений патологии выделяют три синдрома:

• сердечнососудистый,
• почечный,
• нервно-мышечный.

Первая группа – это все характерные для артериальной гипертензии проявления. Наиболее распространенными считаются:

• изменения глазного дна,
• гипертрофические процессы сердечной мышцы,
• головные боли сдавливающего характера.

Нервно-мышечный синдром характеризуется возникновением нарушений в работе мышц и прохождения по ним нервных импульсов. Главными проявлениями этого типа синдрома являются:

1. Миастения – чрезмерно быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц,
2. Парастезия – нарушения чувствительности кожных покровов, когда возникает ложное ощущение покалывания, жара, онемения и прочие.
3. Внезапно возникающие параличи, чаще – нижних конечностей.
4. Спазмофилия, иначе – тетанический синдром. Проявляется внезапными судорогами мышц гортани и конечностей.

Все свойственные проявления нервно-мышечного синдрома носят волнообразный характер.

Почечный синдром имеет проявления калиепенической нефропатии. Нефропатия характеризуется следующими признаками:

1. Полидипсия – хроническое чувство жажды.
2. Полиурия – увеличение объема жидкости при мочеиспускании.
3. Гипостенурия – уменьшение удельного веса урины за одно мочеиспускание (определяется во время анализа).
4. Изостенурия – постоянный удельный вес урины, без каких-либо изменений (определяется во время анализа).
5. Протеинурия – превышение показателей белка в урине (определяется во время анализа).

Могут присутствовать признаки всех трех групп, без точной выраженности какой-то одной. Когда выявляется первичный гиперальдостеронизм, лечение может зависеть от основных симптоматических показателей.

Симптоматика

Синдром Кона может иметь разнообразные клинические проявления. Часть из симптомов может быть даже незаметна пациентам на протяжении многих лет.

Таким образом, если не проходить профилактические медицинские осмотры, выявить патологию в раннем периоде возможности нет. Характерными симптомами при болезни Кона являются:

• регулярные случаи повышения ЧСС,
• затяжные и интенсивные боли головы,
• беспричинные онемения конечностей,
• спазмы и судороги,
• стабильно повышенные показатели артериального давления,
• утомляемость и слабость,
• периодические приступы удушья.

Хоть заболевание и имеет доброкачественных характер, в малой части случаев новообразование коры надпочечников имеет склонность к озлокачествлению.

Если характерные проявления игнорировались пациентом на протяжении длительного периода, то вероятность перерождения опухоли возрастает.

Врач после окончательной постановки диагноза принимает решение касательно исключительно паллиативного лечения (облегчение состояния, но не излечение).

Диагностирование

Диагностирование осложняется нежеланием людей проходить профилактические осмотры и делать анализы согласно принятому графику.

Когда человек приходит на прием к врачу и рассказывают о собственных недомоганиях, специалист замеряет показатели тела (давление, температура) и выписывает направление в лабораторию.

Исходя из субъективных ощущений пациента, определиться с точным диагнозом ни у одного врача возможности не имеется.

После ответа из лаборатории и выявления тревожных отклонений от нормы, предпринимаются соответствующие ситуации действия.

В большинстве своем, пациенту рекомендуется сдать специализированные анализы, которые назначаются на основании «плохих» показателей крови и мочи.

Подтверждение предварительного диагноза возможно исключительно при прохождении пациентом ряда специфических лабораторных анализов и некоторых клинических исследований.

При подозрении на синдром Кона и для его опровержения, либо же – подтверждения, предпринимается следующий ряд действий:

• лабораторные тесты,
• исследования инструментального характера,
• вспомогательные методики диагностирования.

Последняя мера предпринимается для того, чтобы диагноз был полностью верным, без какой-либо вероятности врачебной ошибки.

Лабораторные тесты

Имеется несколько лабораторных тестов, которые помогают выявить болезнь Кона. К ним относятся:

• биохимия крови,
• определение содержания ренина,
• замеры активности ренина плазмы (АРП) и альдостерона плазмы (ААП),
• альдостерон-тест

Последний требуется лишь в случаях, когда АРП, либо же – ААП оказались положительными.

Инструментальные исследования

Инструментальные исследования назначаются уже после лабораторных тестов. При подозрении на первичный гиперальдостеронизм пациенту требуется пройти следующие врачебные исследования:

• МРТ брюшной полости,
• КТ брюшной полости,
• Сцинтиграфия при использовании 131-I-йодохолестерола (только при альдостероме не большей, чем 5 см в диаметре).

При очередном подтверждении врачебных подозрений могут быть назначены дополнительные меры, которые установят истинность диагноза окончательно.

К подобным мерам относятся постуральная проба, необходимая для выявления аденомы надпочечников, которая ренин-зависима. Также практикуется анализ крови из надпочечниковых вен и нижней полой.

Лечение

Главная цель лечения патологии – это предотвращение вероятных осложнений, которые провоцируются гипертонической болезнью и гипокалиемией (недостаток калия в организме).

Пациентам следует осознавать, что медикаментозная терапия не может радикально решить вопрос синдрома Конна.

Предназначение лечения медикаментами – это снижение негативных последствий резекции.

В план медикаментозной терапии входит употребление препаратов, сохраняющих в организме калий и применение диуретиков совместно со снижающими АД средствами. В качестве вспомогательных мер рекомендуют следующие:

• лечебное диетическое питание с заниженным содержанием натрия – не более 2г/сутки,
• умеренная физнагрузка регулярного характера,
• удерживание оптимальной массы тела.

Вспомогательные меры направлены на подготовку организма пациента к оперативному вмешательству и способствуют ускоренному восстановлению после резекции.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение варьируется в зависимости от поставленного диагноза и запущенности патологии. Резекции производиться согласно двум сценариям: односторонняя адреналэктомия, иначе – удаление надпочечника.

Если имеется такая возможность, то используется лапароскопический метод. Двусторонняя адреналоэктомия применяется редко и может повлечь за собой следующие нарушения:

1. Внутренние кровоизлияния во время резекции и в послеоперационном периоде.
2. Образование кровяных сгустков в легких и конечностях.
3. Дисфункция кишечника и нарушение баланса гормонов.

Помимо указанных осложнений, могут возникать все иные, которые характерны для любой иной полостной операции.

Прогноз и профилактика

Однозначного положительного прогноза после излечения синдрома Конна не существует. Его благоприятность зависит от факторов:

• насколько своевременно человек обратился за медицинской помощью,
• количество необратимых негативных изменений в организме,
• характер новообразования.

В том случае, когда опухоль доброкачественной природы и в анамнезе отсутствуют сопутствующие заболевания, вероятность полного выздоровления крайне велика.

В качестве профилактических мер выступают стандартные врачебные рекомендации:

• периодические физические нагрузки – для выведения излишков соли,
• отказ или сокращение курения,
• снижение потребления алкоголесодержащих напитков,
• здоровое питание с сокращенным количеством соли.

Так как четких причин, способствующих возникновению синдрома Конна, пока не выявлено, это все, что могут рекомендовать профильные специалисты в качестве превентивных мер.