Распространенные типы миопатии: что это за болезнь, как ее распознать и лечить

Некоторые люди начинают замечать у себя мышечную слабость, которая сохраняется даже после отдыха, отмечают дряблость мускулатуры и даже искривление позвоночника.

Этими симптомами нередко проявляется миопатия – что это такое, можно ли справиться с заболеванием, как протекает процесс и каких признаков следует опасаться пациенту?

Лучший способ уточнить особенности болезни – обратиться к доктору, ведь болезнь протекает по-разному у всех пациентов. Но ознакомиться с общими признаками заболевания можно до посещения специалиста.

Общие сведения о болезни

Чаще у пациентов обнаруживают воспалительную миопатию. Общее определение для всех типов болезни – поражение нервно-мышечной ткани, дистрофическое изменение клеток, неуклонный прогресс, сопровождающийся разрушением волокон. С точки зрения механики, миопатический синдром развивается следующим образом:

• сначала изменяется работа митохондрий – прекращается корректное окисление продуктов обмена после получения энергии,
• затем изменяется структура миофибрилл, которые отвечают за корректное сокращение мышечных волокон,
• после этого нарушается генерация ферментов и белков, участвующих в обмене веществ мускулатуры,
• завершает дегенеративный процесс сбой в работе вегетативной нервной системы, которая отвечает за функционирование большинства других органов и приспособительных реакций

Все это приводит к тому, что мышцы перестают правильно функционировать, начинают разрушаться. На смену им при воспалительной миопатии приходит жировая прослойка. Теряется сократительная и двигательная способность волокон. Даже умеренные физические нагрузки не идут на пользу поврежденным тканям.

Важно! Нарушения связаны с молекулярными процессами, поэтому физкультурой болезнь вылечить не получится.

Напротив, чрезмерные физические нагрузки при воспалительной миопатии ускоряют процесс разрушения волокон, так как мышцы задействуются неравномерно.

Виды синдрома

Обнаружить миопатический синдром можно уже в раннем детстве, так как большая часть заболеваний этого вида относится к наследственным формам. Но есть ситуации, в которых обнаруживаются вторичные формы миопатии, в том числе воспалительная патология:

• Наследственные. Вызывают миопатию этого вида болезни Дюшенна, Эрба, патологии нервного стержня и некоторые другие наследственные повреждения генов.
• Воспалительные. Бывают инфекционные формы миопатии, вызванные стрептококками или различными вирусами и паразитами, в том числе токсоплазмозом. Вторая группа – идиопатические, к ним относят патологии неясного происхождения, например, дерматомиозиты или синдром Шегрена.
• Метаболические. Такая болезнь развивается из-за сбоя в выработке липидов. Иногда вместо липидов страдает обмен пуринов или гликогена. Встречается в основном одна форма миопатии – митохондриальная.
• Паранеопластические. Патологии связаны со злокачественными опухолями.
• Токсические. За формирование миопатического синдрома ответственны отравления химическими веществами, в том числе сильнодействующими лекарственными препаратами или наркотиками. Болезнь возникает из-за постоянных инъекций, которые вызывают нагноение, формирование язв и уплотнение.

Существует и другой способ классификации видов миопатии – по места расположения. Патология поражает разные отделы скелета, в том числе глаза. Но чаще встречается болезнь, развивающаяся в руках и ногах в области кистей и стоп, а также тазобедренная форма болезни.

Причины воспалительной формы

Воспалительные миопатии встречаются намного чаще, что связано в основном с особенностями их происхождения. Воспаления и инфекции, действующие на человека, вызывают различные осложнения в 99% случаев, если интоксикация очень сильная. Точно узнать, почему появляется воспалительная миопатия, не удается до сих пор, но врачи делают несколько предположений. В связи с ними выделяют некоторые формы миопатии:

• провокаторы – инфекции, в том числе ВИЧ, грипп и даже краснуха,
• стрептококки и паразиты, некоторые виды грибков,
• воспалительные миопатии, вызванные аутоиммунными процессами (повреждение структуры мышц иммунными клетками, которые работают неправильно).

Нередко под идиопатическими формами мышечной миопатии находят такие болезни, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и воскулит.

Признаки и симптомы патологий

Симптомы воспалительных миопатий делятся на несколько групп. Часть из них может быть неотрывно связана с основными болезнями, из-за которых развивается непрогрессирующая или прогрессирующая миопатия. Основной признак болезни – это устойчивая мышечная дистрофия.

При повреждении мышечных волокон развивается сильная слабость, в результате сдавливаются прилегающие сосуды и артерии. Также пациенты отмечают постоянную слабость, нарушения равновесия. Но страдают не только ноги, воспалительная миопатия затрагивает дыхательные и глотательные мышцы. Иногда отмечается болезненность, но не так часто, как основные симптомы. Следует отметить симптомы, коррелирующие с заболеваниями:

• При полимиозите поражаются мышцы, отвечающие за подвижность скелета с обеих сторон тела. В основном развитие болезни начинается после 30 лет и редко наблюдается после 60. При этой форме воспалительная миопатия может сопровождаться разными симптомами, не одинаковыми для пациентов. Нередко патология протекает с нарушением глотательных функций, пациенту сложно разговаривать, принимать сидячее положение, и врачи не могут контролировать этот процесс. У некоторых людей наблюдаются сопутствующие болезни как симптомы миопатии: артрит, аритмия, одышка или сердечная недостаточность.

• Дерматомиозит сопровождается сыпью на коже, которая идет вместе с мышечной дистрофией. Сыпь проявляется синими или красными пятнами с фиолетовым оттенком. Чаще всего поражается кожа век, колен и локтей, а также пальцы ног. Если пациент подвергается воздействию солнца, сыпь становится более яркой. У некоторых пациентов при этой форме воспалительной миопатии отмечается повышение температуры и лихорадка, в тяжелых случаях развивается воспаление легких.У большинства наблюдается сильная чувствительность к свету. У части пациентов наблюдается отечность молочных желез и внутренних органов, при воспалительной миопатии страдает кишечник и половые железы. У части пациентов наблюдаются отложения кальция под кожей или в области мышц, эти участки становятся плотными.

Есть и общие признаки, объединяющие полимиозит и дерматомиозит. Первый – это дистрофия отдаленных мышечных волокон, расположенных в запястьях или лодыжках.

Миозит МСВ, то есть с включениями, , это самая распространенная воспалительная миопатия у людей в возрасте от 50 лет. Мышечная дистрофия в этом случае прогрессирует очень медленно. Поражаются длинные мышцы, расположенные в области бедер, затем процесс охватывает другие части тела.

Важно! МСВ может протекать с преобладанием в одной стороне, но чаще поражает обе стороны туловища.

Для всех форм миозита характерны падения – это первый симптом воспалительной миопатии, который становится очевиден всем. Также пациенты отмечают слабость в пальцах и запястьях, им с трудом даются такие процессы, как застегивание пуговиц.

Многие близкие, если их родственники старше 50 лет начинают испытывать трудности с простыми механическими операциями, списывают все на развитие Альцгеймера или Паркинсона. МСВ чаще обнаруживается у мужчин, тогда как дерматомиозит или полимиозит одинаково часто встречается у обоих полов.

Некротизирующая аутоиммунная форма болезни

Аутоиммунная воспалительная миопатия обнаруживается очень редко, врачи лишь лет назад выделили эту форму патологии в отдельную группу. Она может возникнуть как в детском, так и во взрослом возрасте. Слабость возникает в верхней или нижней части тела.

Нередко наблюдаются проблемы с вставанием со стула. Эта форма относится к выраженным прогрессирующим видами заболевания. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. Кроме слабости, отмечается потеря мышечной массы, боль и сильная усталость.

Протекать аутоиммунные воспалительные миопатии могут вместе с вирусами и другими заболеваниями. Очень часто обнаруживается склеродермия, реже – причины, вызванные приемом статинов. Отмечено, что симптомы сохраняются даже после прекращения приема препаратов.

Детские формы похожи на взрослые, чаще обнаруживаются в возрасте от 2 до 15 лет. Кроме основных симптомов, отмечают кожную сыпь и боль в животе, а также лихорадку и контрактуру суставов. Последний признак сопровождается стягиванием сухожилий вокруг хрящей. Нередко возникают дыхательные и глотательные проблемы.

Диагностика патологического состояния

Для диагностики миопатии привлекаются такие врачи, как неврологи, ревматологи. Дополнительно требуется консультация дерматологов, кардиологов и прочих специалистов. Четких диагностических критериев для определения одной из форм болезни в современной медицине не существует. Но есть условные показатели:

• биохимический анализ крови – высокий уровень КФК (креатинфосфокиназы), альдолазы, лактодегидрогеназы – эти вещества отвечают за целостность мышечных тканей, чем выше уровень, тем больше повреждения,
• анализ крови – высокий показатель миоглобина,

• исследование мышечной силы – используют динамический способ,
• электромиография – определение продолжительности и амплитуды мышечных волокон, электровозбудимости,
• мышечная биопсия – характер и место поражения определяется анализом полученных волокон, гистологическое поражение легко выявляет медиаторы воспаления, некроз,
• УЗИ, рентген и электрокардиограмма – необходимы для определения сопутствующих поражений органов при непрогрессирующей или прогрессирующей миопатии.

Специалисты отмечают, что биохимический анализ крови не может быть основным критерием для определения болезни. Так, при воспалительной миопатии, которая вызвана миозитом, эти показатели находятся в пределах нормы.

Лечение патологии

Лечение миопатии – сложный, продолжительный процесс, требующий применения сильнодействующих препаратов. Наиболее распространенный способ терапии патологии легкой степени – применение глюкокортикостероидов, в частности, , преднизолона. Ежедневная дозировка находится в пределах 100 мг.

Важно! Снижение дозировки начинают постепенно, если повышается мышечная сила, затем поддерживают прием препарата 15 мг/сутки.

В тяжелых случаях лечить воспалительную миопатию нужно пульс-терапией, что предполагает прием ударных доз метилпреднизолона. Осложняется лечение миопатии тем, что принимать глюкокортикостероиды в течение длительного времени невозможно из-за побочных эффектов.

Запрещено проводить терапию, если у пациента есть болезни:

• язва,
• гипертония,
• катаракта или глаукома,
• остеопороз.

Если в течение 3 месяцев после начала терапии нет улучшений, то пациенту с воспалительной миопатией нельзя продолжать лечение из-за устойчивости к стероидам.

Важно! Существует альтернатива для терапии болезни – цитостатики. Назначают такие вещества, как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Эффект этих препаратов не такой выраженный, но они подходят для лечения, если возможно применение уменьшенных доз стероидов. Если диагностирована системная патология, назначают плазмоферез для сокращения антител в плазме крови.

Прогноз при воспалительной миопатии положительный, если терапия начата вовремя. Симптомы болезни поддаются коррекции, но могут возникнуть трудности при заболеваниях сердца. Примерно треть пациентов восстанавливается почти полностью, у 30% сохраняются рецидивы, а у оставшегося количества человек болезнь приобретает хронический характер. При этом некротизирующие формы патологии сложно поддаются лечению.