Опасность мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, и методы предупреждения болезни

Опасность мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, и методы предупреждения болезни

Одной из редких патологий, появляющихся из-за угнетения иммунных барьеров у людей, является мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия. Ее появление обусловлено активизацией уже находящегося в организме вируса JC. В подгруппе риска находятся люди, чей иммунитет значительно ослаблен, как правило, это больные ВИЧ-инфекцией или же пациенты, получающие мощную иммуноподавляющую терапию. Прогноз напрямую зависит от своевременности выявления патологии, а также комплексности проведенных лечебных мероприятий.

Причины и провоцирующие факторы

Возбудителем мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии является полиомавирус JC. Он распространен повсеместно – многие люди, даже сами не зная того, являются его здоровыми носителями. Инфицирование происходит двумя путями – капельно-воздушным, а также алиментарным (через рот).

Возбудителем мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии является полиомавирус JC

На протяжении жизни вирус находится в скрытом состоянии во внутренних структурах организма человека – в почках, селезенке либо костном мозге. Активация вирусных элементов происходит из-за резкого снижения защитных барьеров организма. Особую подгруппу риска по появлению мультифокальной патологии составляют:

  • ВИЧ-инфекция – протекает с угнетением клеточного иммунитета,
  • гемобластозы – раковые поражения клеток крови приводят к формированию состояния иммунодефицита,
  • аутоиммунные заболевания – на фоне активного иммуноугнетающего лечения, применяемого, к примеру, для терапии красной волчанки либо склеродермии,
  • наследственные болезни – протекающие с иммунодефицитом,
  • иммуносупрессии из-за трансплантации органов,
  • вторичные иммунодефициты как результат проведения химиотерапии при различных онкологических болезнях.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия факторыриска

Крайне редко мультифокальная лейкоэнцефалопатия является результатом приема человеком токсичных медицинских препаратов без назначения врача.

Механизм появления болезни

Патологическое расстройство клеточного иммунитета приводит к перестройке последовательности цепочки ДНК вируса JC. Поэтому он становится активным – поражает олигодендроциты и астроциты – клетки головного мозга. В них разрушается миелиновая оболочка.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия симптомы

Результатом подобных процессов становиться формирование демиелинизированных очагов в разных отделах центральной нервной системы. По мере развития мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии эти очаги сливаются, площадь поражения увеличивается.

Первостепенную роль в этом патологическом процессе отводится Т-лифоцитам. Именно они убивают инфицированные вирусом клетки. При их низкой концентрации в кровяном русле и развивается мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия как выглядит

Окончательно установить все этапы появления заболевания у того или иного человека удается врачам далеко не всегда. Однако современные методы исследования структур мозга позволяют судить о степени поражения и эффективности проводимого лечения.

Ранняя симптоматика

На первых этапах развития мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатиилюди, как правило, не испытывают значимых отклонений в своем самочувствии. Их периодически могут беспокоить эпизоды головокружения, головной боли, реже – судорог.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия симптоматика

Однако, по мере прогрессирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии, симптоматика становится более устойчивой:

  • память – значительно ухудшается, больному затруднительно вспоминать недавние события, значимые мероприятия,
  • речь – нарушена, слова произносятся невнятно, одни заменяются на другие, порою с иным значением,
  • дисфагия – затруднения приема пищи, особенно требующей измельчения,
  • зрение – появляется пелена перед глазами, расплывчатость изображения,
  • слух – постепенно снижается,
  • тремор головы – непроизвольное ее покачивание,
  • парезы/параличи – от легкого онемения в одной части тела, до выраженного затруднения движений в конечностях.

Окружающие начинаются замечать за человеком изменение в его поведении – угнетенность или повышенную раздражительность, утрату способности к концентрации внимания, плаксивость либо подозрительность.

Вирус JC активизируется на протяжении нескольких недель, затем изменения уже наблюдаются у 60-80% больных, даже с относительно высоким иммунным состоянием. При отсутствии полноценного лечения самочувствие больных быстро ухудшается.

Поздняя симптоматика

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия в 70-80% случаев заявляет о себе ощущением постоянной слабости – на протяжении всего дня, даже в утренние часы после сна. Для большинства случаев будет характерно поражение зрительной системы – значительное ухудшение зрения, вплоть до слепоты.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия поздняя симптоматика

Основные клинические проявления развернутой стадии мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии:

  • мышечный тремор – непроизвольное сокращение мышечных волокон в разных частях тела, чаще в нижних и верхних конечностях,
  • чувствительность покровных тканей искажена – больной хуже воспринимает температурные, механические воздействия,
  • изменение походки – ее шаткость, неуверенность,
  • когнитивные нарушения – ослабление памяти, внимания,
  • судороги – поначалу в одной половине тела, затем распространенные,
  • сознание – остается ясным, но видны признаки деменции, что проявляется в спутанности ориентирования в происходящих событиях, окружающем мире, личности.

У трети больных будут появляться психические отклонения – подозрительность, галлюцинации, агрессивность, которые будут постепенно прогрессировать. Постепенно нарастает выраженность парезов и параличей – вплоть до полной парализации. Человекстановится глубоким инвалидом и требует постоянного постороннего ухода.

Диагностика

Установить точный диагноз мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии специалистам помогают современные методы исследования. Алгоритм диагностики обязательно включает:

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностика

  • осмотр невропатолога для определения сбоев в проведении нервных импульсов в какой-либо части тела, дискоординации движений, нарушений памяти, мышления,
  • осмотр офтальмолога — изменения на глазном дне, снижение зрения будут указывать на патологические процессы и в головном мозге в том числе,
  • ПЦР-исследование на выявление ДНК вируса в ликворе — цереброспинальной жидкости, эффективность анализа достигает 90-100%,
  • компьютерная либо магнитно-резонансная томография — позволяет обнаруживать очаги демиелизации, установить их количество и размер, а также локализацию,
  • биопсия мозговых тканей — взятие клеток для рассмотрения под микроскопом и подтверждения патологических изменений на клеточном уровне.

Специалист тщательно анализирует всю информацию от лабораторных и инструментальных исследований, проводит дифференциальную диагностику. После этого становится возможным подобрать оптимальную схему терапии.

Тактика лечения

В связи с трудностями своевременного распознавания мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, особенностями механизма ее появления и течения, специфического лечения в настоящее время не разработано.

Специалистами предпринимались попытки подавления вирусной активности разными подгруппами медикаментов — интерферонами, иммуностимуляторами. В ряде случаев положительный результат достигался после приема Цитарабина. Однако, многочисленные попытки достичь стойкого продолжительного результата успеха не имели.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия тактика лечения

Тем не менее, врачи ищут новые методы борьбы с вирусной патологией — к примеру, с помощью антидепрессанта Миртазапина. Препарат блокирует распространение вирусных частиц в клетки нейроглии.

Предпринимались попытки применения:

  • противовирусных препаратов,
  • противоопухолевых медикаментов,
  • антагонистов серотониновых рецепторов.

Значимых показателей улучшения состояния иммунной системы не наблюдалось. Попытки трансплантации стволовых клеток костного мозга не дали желаемых результатов.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия терапия

Отдельной группой специалистов признается действенным метод восстановления клеточного иммунитета у людей с аутоиммунным вариантом появления болезни за счет снижения доз иммунодепрессантов. Иногда удается полностью отменить терапию подобными лекарствами.

Исключением является состояние после трансплантации органов. В подтверждение врачи приводят случаи выраженного регресса негативной симптоматики, и даже выздоровление пациентов после отмены средств из подгруппы цитостатиков.

Прогноз

Для мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии характерно неуклонное усугубление клинической картины – неврологическая симптоматика утяжеляется, вплоть до появления комы.

В настоящее время заболевание признается специалистами неизлечимым. Продолжительность жизни составляет при острой форме не более 10-12 месяцев от момента постановки диагноза.

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия прогноз

Прогноз может считаться относительно благоприятным при своевременном распознавании патологии, принятии адекватных лечебных мер – подъем иммунитета, мощная противовирусная терапия.

На прогноз оказывают влияние факторы:

  • возраст,
  • исходное состояние его здоровья,
  • сопутствующие заболевания,
  • доступность специализированной медицинской помощи,
  • квалификация врача, занимающегося лечением,
  • эффективность проводимой терапии и реакция на нее иммунной системы человека.

В ряде случаев врачам удавалось продлить человеку жизнь до 2.5-3 лет, но отмечалось и молниеносное течение болезни – летальный исход к концу месяца от начала лейкоэнцефалопатии.

Способы профилактики

Поскольку окончательно причины развития и механизм формирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии специалистами не установлены, то меры профилактики рассматриваются ими с учетом общей направленности предупреждения инфекционных патологий:

мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия профилактика

  • предупреждение инфицирования ВИЧ,
  • отказ от употребления наркотических средств,
  • приверженность одному сексуальному партнеру,
  • применение мер барьерной контрацепции,
  • правильное питание – преобладание в рационе различных овощей, а также фруктов,
  • прием витаминных комплексов,
  • отказ от постоянных физических нагрузок,
  • контроль состояния здоровья – необходимо обращаться за медицинской помощью при малейшем ухудшении самочувствия,
  • прохождение профилактических осмотров, с обследованием центральной нервной системы.

Меры профилактики должны осуществляться и медицинскими работниками – острожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, а также мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих иммуноподавляющие медикаменты.

Именно в профилактике кроется успех борьбы с коварным недугом – лейкоэнцефалопатией. Для того чтобы не искать в дальнейшем способов лечения, рекомендуется заранее позаботиться об исключении самой возможности появления такой болезни.

Adblock
detector