Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Некоторые люди, чувствуя сильную усталость в руках либо ногах, недоумевают: почему это происходит? По какой причине мышцы отказываются работать?

Вполне возможно, что это миастения – заболевание аутоиммунного характера, которое может протекать в самостоятельной форме, а может быть симптомом в клинической картине прочих болезней. Миастения: что это такое? Какова природа такого состояния?

Каковы основные характеристики болезни

Поперечнополосатые мышцы в организме человека обеспечивают его двигательную активность. Если они в тонусе, сгибаются руки, шагают ноги, туловище осуществляет наклоны и повороты.

Последующее расслабленное состояние мускулатуры позволяет органу занять свое первоначальное положение. Что заставляет мышцу напрягаться и снижать тонус поочередно?

Нервный импульс, который поступает в неё благодаря функционированию нервного синапса. Отсутствие такого импульса – и есть предполагаемая причина миастенического синдрома.

Природа болезни до конца не определена, хотя соответствующие антитела – частицы, свидетельствующие о наличии болезни – были выделены у страдающих миастений ещё в 60-е годы прошлого столетия. Первые же признаки такого состояния были описаны в XVIIвеке.

Существует возрастная характеристика данной патологии. Болеют чаще женщины в возрасте от 20 до 40 лет. У более старшего контингента встречается редко, как и в подростковом возрасте. Медицинская статистика свидетельствует, что интенсивность распространения болезни в человеческом обществе составляет от 5 до 10 человек в перерасчете на 100 000 населения.

Каковы же причины миастении? Предполагается, что они кроются в генных аберрациях. Чаще это носит наследственный характер, однако бывает и приобретенным. Безусловно одно: данное нервно-мышечное заболевание является аутоиммунным.

Термин обозначает, что в организме неправильным образом начинают вырабатываться антитела, деятельность которых направлена против здоровых тканей. Это их разрушает и вызывает воспаление.

В каких формах заболевание проявляется

Характеризуя клиническую картину миастении и ее симптомы, на первое место нужно поставить слабость скелетной мускулатуры. Наступает она вследствие быстро наступающей усталости, особенно, если длительно выполнять одну и ту же работу. В тяжелых случаях болезни может наступить криз миастенического характера, купировать который будет довольно сложно.

Кроме симптома слабости скелетных мышц, выделяют фациальные (затрагивающие мышцы на лице) и бульбарные (затрудняют глотательные движения и разговор) проявления.

Анализируя формы миастении, обозначают:

• глазную,
• бульбарную,
• генерализованную.

Глазной вариант может существовать самостоятельно либо быть начальным этапом общей болезни. Мышцы, обеспечивающие движения верхнего века, становятся не в состоянии его удержать в открытом состоянии. Оно опускается и выглядит полуоткрытым. Кроме этого, может быть ощущение двоения изображения. Важно, что после отдыха, например, утром, проявления болезни менее значительны.

Симптомы миастении генерализованной формы включают в себя поражения нескольких групп мышц. Одновременно с мышцами верхних век в патологический процесс включается, например, трехглавая мышца плеча. Её усталость никогда не проявляется после полноценного отдыха. Симптомы возрождаются по мере функционирования.

Могут задействоваться также мышцы шеи. Становится трудно удержать голову в вертикальном положении, невыносимо хочется её положить на поверхность. Еще один симптом – повышенное слюноотделение, практически неуправляемое самим больным.

На работоспособность мышц отрицательно могут влиять гипертермия либо изменение гормонального фона, например, при беременности.

При бульбарной форме миастении пациента мучает не только сглаживание его мимики. Ему сложно длительно пережевывать пищу, он устает при разговоре, нуждается в промежуточном отдыхе при глотании. Обычно такие больные предпочитают принимать пищу в первой половине дня, поскольку тогда мышцы более отдохнувшие после ночного сна.

В качестве особенностей протекания болезни можно назвать симметричность симптомов. Так, если отмечается мышечная слабость рук, то проявляться она будет с обеих сторон. Только в одном случае данное правило не работает – при опущении верхнего века глаза. В этом случае задействуется одна сторона лица – пораженная патологическими измненениями.

О миастеническом синдроме

Несмотря на то что основные формы миастении отмечаются чаще у молодых людей, пожилые могут страдать от синдрома Ламберта-Итона. И-за нарушений проводимости импульса по нервной ткани соответствующие сигналы плоха поступают в мускулатуре шеи и конечностей. Пациенты отмечают желание опустить голову, им трудно удерживать её в вертикальном положении. Поэтому ходят они с постоянно опущенной головой.

Если поражены мышцы конечностей, пациенты не в силах долго идти. В запущенной форме синдрома после нагрузки начинают отказывать в функционировании не только мышцы конечностей, но и другие. При этом часто отмечается птоз и затрудненное глотание (сочетанная патология).

Синдром Ламберта-Итона опасен своими проявлениями. В случаях отсутствия адекватной терапии он может привести даже к летальному исходу.

Болеют ли дети

Миастения у детей может иметь врожденный характер. В таком случае наличие предрасположенности к заболеванию определяют в ходе лабораторного мониторинга беременности (по результатам УЗИ). Существует следующая классификация:

• миастения новорожденных детей (малыш тяжело дышит, не в состоянии осуществлять сосательные движения, взгляд не реагирует на раздражители),
• ранняя детская миастения (у ребенка в возрасте до двух лет опускаются веки, отмечается косоглазие, он капризен и плаксив),
• юношеская форма (от 2 до 10 лет): клинические проявления практически как у взрослых.

Как диагностируется заболевание

Правильная и своевременная диагностика миастении необходима для назначения целенаправленного лечения. Она опирается на данные клинического осмотра, анамнеза жизни и этапов развития болезни, а также результаты лабораторных исследований и инструментальных обследований.

Ведущим методом является электромиография , метод обследования передача сигнала нервного импульса на мышечное волокно. Так называемый «декремент-тест» обычно исследует 5 мышц, на которые с помощью электротока посылаются специальные сигналы. Регистрации подлежат ритмические сокращения мышц.

Кроме такого теста, существуют диагностическая прозериновая проба. Смыслом её проведения является определение нарушений в нервно-мышечной проводимости при «декремент-тесте». Первоначально проводится обычное исследование ЭМГ. Затем внутримышечно либо под кожу ставится инъекция прозерина, после чего повторяется «декремент-тест».

При введении прозерина в организм состояние пациента значительно улучшается.

Лабораторные методы обследования пациентов позволяют выявить в крови специфические антитела либо мышечные ферменты. Так, диагностическим критерием является определение титра антител к ацетилхолиновому рецептору либо к скелетной мускулатуре.

Существуют также варианты исследований крови на миозит-специфические и антинейрональные антитела. Проводят такие исследования в специальных лабораториях.

Иногда применяется слежение за показателями крови в динамике. Тогда диагностическим критерием является нарастание соответствующего титра антител, контролируемое через определенные промежутки времени. Проводятся исследования методом иммуноферментного анализа либо ПЦР.

При подозрении на инфекционную природу заболевания проводятся лабораторные исследования на микробиологические показатели.

По назначению врача могут являться целесообразными и изучения иммунного статуса организма.

Дополнительным обследованием для постановки диагноза миастении является компьютерная томография вилочковой железы. Снимки МРТ или КТ помогут выявить аплазические либо гиперплазические изменения в тканях тимуса – лимфоидном органе, ответственном за формирование иммунного статуса в организме.

У врачей существует и ряд функциональных тестов для диагностики миастении. Например:

• пациента просят 40 секунд подряд открывать рот и считают, сколько раз он сможет это сделать. Показатели обычно бывают заниженными,
• предлагают, лежа на твердой поверхности на спине, приподнять голову и удерживать её в таком положении как можно дольше,
• предлагают быстро выполнять приседания, тщательно сгибая и разгибая мышцы. Аналогичный вариант – сжимание и разжимание кистей.

Аналогов тестов может быть много. Выбирается подходящий вариант в зависимости от предъявляемых жалоб.

Схематически о лечении

Лечение миастении характеризуется, как эффективное, если достигнута длительная ремиссия. С этой целью схема терапии состоит из:

• препаратов калия – с целью улучшения проведения импульса по нервной ткани,
• антихолинэстеразных гормонов (особенно при глазной форме болезни),
• цитостатиков – для угнетения работы клеток, синтезирующих антитела,
• антиоксидантов – препаратов, улучшающих обмен веществ,
• гормональных средств – для устранения общих проблем организма и улучшения состояния.

Имеет положительное значение для лечения миастении витаминотерапия, по назначению врача – иммуномодуляторы и натуральный иммуноглобулин человеческий.

Среди специальных назначений – плазмаферез (для освобождения крови от накопившихся антител), гамма-воздействие на тимус, хирургические методы. Оперативное вмешательство показано в случае интенсивного развития миастенического синдрома. Заключается оно в удалении тимуса, особенно если выявлена тимома.

Схемы лечения назначаются индивидуально. В них всегда отводится место симптоматическим препаратам, в зависимости от конкретных особенностей протекания болезни либо миастенического синдрома. Например, для лечения глазной формы миастении назначают калимин или прочие, содержащие калий.

Учитываются также причины миастении, особенно если они физиологического характера. Так, существует вероятность развития слабости мышц при опухолях тимуса или гиперплазических изменений в нем. В качестве провоцирующих факторов можно рассматривать заболевания соединительной ткани (в частности дерматомиозит) и онкологические новообразования. В таком случае первостепенное значение отводится лечению основного заболевания.

В случае, когда пациент отмечает боли в животе, функциональные нарушения в пищеварения, а также другую кишечную симптоматику, назначают «Атропин» (в виде капель для внутреннего приема либо раствора для инъекций. Отмечено появление таких симптомов при лечении сверх нормы антихолинэстеразными препаратами.

Ввиду того что при некоторых формах болезни может отмечаться повышенный синтез слизи в бронхолегочном дереве, может понадобится процедуры по её откачиванию либо применению медикаментозной терапии, сокращающей её количество.

Существуют ли способы лечения домашними методами

Врачи не рекомендуют прибегать к поиску подходящих народных средств лечения миастении. Ожидаемого результата не будет, а время может быть упущено. Лекарства не смогут устранить столь серьезную патологию.

Другое дело – временно купировать симптомы миастении. Это можно попытаться сделать путем подбора соответствующего питания. Соответствующая диета рекомендует включить в рацион продукты, богатые калием. Это могут быть: овес, чеснок, курага, бананы, изюм, лук и другие.

Целесообразно в целях профилактики миастении и обострений её симптомов соблюдать ряд простых правил:

• вовремя лечить сопутствующие заболевания,
• дозировать умственную и физическую нагрузку, не перетруждать себя длительными монотонными движениями, особенно высокой интенсивности,
• при употреблении каких-либо медикаментов советоваться с врачом об их совместимости со статусом миастенических имеющихся патологий,
• установить контроль за уровнем своего артериального давления и уровнем сахара в крови,
• не пребывать длительно под палящими лучами солнца,
• регулярно посещать невролога, соблюдать все его рекомендации.

Миастения в любой своей форме – опасное аутоиммунное заболевание, которое, согласно медицинской статистике, в 30-40% случаев заканчивается летально. Её хроническое течение может приобретать прогрессирующий характер и вести к параличам различных частей тела.

Вследствие патологических процессов, происходящих в иммунной системе, может развиться миастенический криз, последствия которого чаще бывает печальными.

Поэтому при появлении первых неприятных признаков слабости мускулатуры нельзя затягивать свой визит к доктору. Только профессионал может поставить достоверный диагноз и наметить пути эффективного лечения.