Артериовенозная мальформация – это дефект образования кровеносных сосудов на участке перетока из вен в артерии. Стенки расширяются, становятся тонкими и слабыми. Повышается вероятность разрыва и кровоизлияния.
Причины
Это ненаследственное расстройство проявляется под действием факторов, воздействующих на механизм закладки и формирования кровеносных сосудов на 1 триместре развития плода в утробе матери:
- Развиваются внутриутробные инфекции.
- Общие расстройства.
- Употребление медикаментов тератогенного действия.
- Употребление табачных изделий, спиртного, других психотропных средств.
- Действие ионизирующей радиации.
- Интоксикация посредством действия солей сложных металлов.
Артериовенозные мальформации головного мозга могут локализоваться на разных участках головы и спины. Поскольку в сосудистых образованиях функционирует капиллярная сеть, кровь перетекает из артерий в вены. Просвет венозных сосудов увеличивается из-за повышенного давления в них. Слой мышечных тканей в артериях при таком расстройстве слабо развитый. Все совокупности симптомов увеличивают вероятность повреждения мальформации с появлением кровотечения.
При таком разрыве сосудов летальный исход наблюдается в 10% случаев.
Переход крови из артерий в вены, без распространения в капилляры приводит к нарушениям дыхательной системы, обмена веществ в клетках мозга там, где сформирована венозная мальформация сосудов головного мозга.
Классификация расстройства
Сосудистые мальформации головного мозга классифицируются по габаритам, расположению, гемодинамической активности.
По локализации:
- Глубокие. Сосудистые аномалии расположены в подкорковых ганглиях в разных отделах мозга.
- Поверхностные локализованы сразу под корой мозга.
По диаметру артериовенозная мальформация сосудов делится на:
- Миниатюрные – не более 1 см.
- Малые – 1-2 см.
- Средние – 2-4 см.
- Крупные – 4-6 см.
- Огромные – более 6 см.
С учетом особенностей гемодинамики мальформация головного мозга может отличаться по степени активности. Активные образования выявляются просто при ангиографии. Они классифицируются на фистульные и смешанные.
К неактивным мальформациям имеют отношение: каверномы, капиллярные мальформации, венозные.
Симптоматика
Часто расстройство протекает без признаков, выявляется случайно при обследовании. Даже при малых габаритах сосудистые мальформации могут давить на ткани. В результате проявляется общемозговая симптоматика: сильная головная боль, рвотные позывы, слабость организма, ухудшение трудоспособности.
- Сосудистые мальформации могут носить очаговый характер, препятствовать нормальному кровоснабжению на отдельных участках мозга.
- При размещении мальформации в передней части мозга появляются такие симптомы: нарушение моторики мышечных тканей, ухудшается работа интеллекта, хоботковый рефлекс, неустойчивая походка, судороги в мышцах.
- При расположении в районе мозжечка: гипотония, нистагм, подкашиваются ноги, проблемы с координацией движений.
- Размещение возле висков: судороги, ухудшение полей зрения, афазия.
- В районе основания: паралич конечностей, проблемы со зрением, слепота, косоглазие, трудности с изменением положения глазных яблок.
Артериовенозная мальформация в мозге характеризуется появлением парезов или паралича рук и ног, плохой работой нервных рецепторов. При устранении мальформации появляется кровоизлияние в ткани, в результате пациент гибнет.
Вероятность повреждения мальформации – 2-5%. Если когда-то возникало кровотечение, вероятность разрыва повышается в 3-4 раза. Признаки разрыва:
- Голова начинает болеть резко и сильно.
- Боязнь света, проблемы со зрением.
- Трудности с речевой функцией.
- Постоянная тошнота, рвотные позывы.
- Паралич.
- В мышцах судороги.
- Человек часто теряет сознание.
Устранение артериовенозной мальформации в голове становится причиной паралича рук и ног.
В чем заключается угроза для здоровья пациентов?
Когда пациенты отказываются от проведения оперативного вмешательства, болезнь может иметь опасные последствия. Проблемы с функционированием системы кровоснабжения сказывается на состоянии тканей мозга. По мере того, как объем сосудов увеличивается, боль становится сильнее, время между приступами сокращается.
Лечебные процедуры после возникновения отчетливых симптомов приносят все меньше эффекта. Иногда после хирургического вмешательства пациента разбивает паралич, развиваются хронические болезни в работе мозга. Беременность при подобных расстройствах часто заканчивается выкидышами.
У пациентов могут возникнуть такие трудности:
- Разрыв появляется по причине растягивания стенок в районе соединения вен и артерий. Зачастую у младенцев не находят аневризму. Если болезнь развивается бессимптомно, употребляются лекарства. Острая форма болезни требует проведения операции. Летальный исход после кровоизлияния в мозг фиксируется в 70-80% примеров.
- Проблемы с работой мозга. Признаки мальформации постоянно нарушают работу мозга. Сложная форма болезни сопутствует появлению постоянной слепоты, глухоты. Пациентам становится труднее выполнять простейшую бытовую работу. Появляются проблемы с работой кишечника и опорно-двигательной системы. Обострение становится причиной инвалидности.
Сложность лечебных процедур заключается в затруднении выявления факторов, вызывающих обострение мальформации. Болезни возникают после сложных эмоциональных переживаний, травматизма или родов.
Диагностика
Правильные диагнозы определяются по итогам обследований, для которых проводятся такие процедуры:
- Врач знакомится с историей болезни.
- Собирает и изучает данные относительно процесса беременности.
- Проводится детальный физикальный осмотр.
- Невролог дает свою консультацию.
- Определяется уровень АД.
- Врачи смотрят, как выглядит кожа пациента и как он ходит.
- Пациента расспрашивают для определения симптомов.
Пациентам с артериовенозной мальформацией предстоит пройти такие процедуры: миелография, гентген грудины и спины, КТ, МРТ головы, люмбальная пункция, ангиография, ультрасонография, ЭКГ. В лабораториях проверяют кровь, взятую спинномозговую жидкость.
Перед проведением лечения артериовенозная мальформация отличается от подобных болезней: новообразования спины и головы, инфекции, рассеянный склероз, БАС, расстройство Штромпеля, инсульты.
Для проведения МРТ используется мощное магнитное поле, в котором генерируются плоские или объемные изображения мозга с наличием разных болезней сосудов. Процедура позволяет получить подробное изображение на срезе сосудов головы. МРТ не причиняет пациенту боль, но имеет противопоказания к применению. Основной причиной, по которой многим не рекомендуют проводить МРТ, является магнитное поле, в котором начинают двигаться металлические предметы.
Ангиография представляет собой рентгенологическое обследование, отображающее детальную анатомическую картину сосудов головы обследуемого. Для исследования артериовенозной мольфармации эта процедура имеет большое значение. В сосуды, снабжающие кровью АВМ, вводится контрастное вещество.
Процедура становится более информативной, позволяет определять детально размер и форму мальформации, число дренирующих сосудов для планирования максимально эффетивной лечебной процедуры.
Лечебные процедуры
Устраняется такая проблема хирургическим путем. Врачи проводят малоинвазивные операции и крупномасштабные процедуры. При нормальной операции вероятно полное излечение от болезней. В современной медицине применяют 3 главных способа лечения:
- Эмболяция. Методика подразумевает использование лекарства с элементами, блокирующими сосуд, сдерживающих кровоснабжение в районе аномалии. В результате артериовенозная мальформация становится меньше на 15-75%, снижается вероятность кровотечения. В редких ситуациях АВМ после подобных процедур полностью устраняются без хирургии.
- Радиохирургия. Это инновационная методика лечения с применением ионизирующих лучей. После такого воздействия артериовенозные мальформации уменьшаются в размерах. Если ее габариты были меньше 3 см, то у большинства больных образование полностью рассасывается.
- Хирургические процедуры проводятся, когда артериовенозные мальформации достигают размеров больше 100 куб. см.
Зачастую врачи применяют несколько методик одновременно, чтобы повысить шансы на выздоровление. Для начала проводится процедура имболяции, потом радиохирургия. Иногда объем мальформации уменьшается до размеров, подходящих для проведения хирургических процедур.
При артериовенозной мальформации сосудов головы лечение проводится в ситуации, когда образование локализовано сразу под корой головного мозга.
Что такое радиохирургия?
Это разновидность лучевой терапии подразумевает однократное облучение очага заболевания посредством воздействия интенсивного ионизирующего излучения. Голова помещается в специальную раму таким образом, чтобы лучи попадали в нужное место. Однократное интенсивное облучение проводится в отношении артериовенозных мальформаций, онкологических новообразований, доброкачественных опухолей.
Радиохирургия нужна для устранения патологий головного мозга, благодаря возможности неподвижной фиксации черепа и позвоночника для обеспечения повышенной пространственной точности. Методика рассматривается врачами, как альтернатива традиционной хирургии без надрезов, трепанаций и других сложных и опасных процедур. Т.е. механические повреждения после воздействия ионизирующих лучей минимальные.
Одноразовое применение высокой дозы гамма лучей проводится только в отношении небольших мальформаций и новообразований. Повышается вероятность появления осложнений.
Профилактические мероприятия
Нет определенных мер по предотвращению АВМ. Врачи советуют избегать травматизма головы или других внутренних органов. Для предотвращения врожденной мальформации подобные меры не эффективны. Такая форма болезни возникает у людей чаще, чем приобретенная.
Чтобы избавиться от артериальной мальформации, врачи советуют пройти МР-ангиографию. Это разумно, когда у пациента возникают мигрени и судороги. Даже в ситуации, когда АВМ не выявляется, причина возникновения симптомов может быть разной.
Какой может быть прогноз?
Место расположения болезненного образвоания во многом определяет прогноз. Также учитываются габариты и возрастная категория пациентов. Наибольшей опасностью отличается сосудистая мальформация головы и позвоночника. После проведения хирургической операции наблюдается выздоровление.
В 50% ситуаций первым признаком болезни является кровоизлияние. По статистике 15% пациентов уходят из жизни, а 30% , получают статус инвалидности.
Поскольку расстройство перед кровотечением может не проявляться другими признаками, диагностируется артериовенозная мальформация на первых стадиях редко. Выявить развивающуюся патологию можно при проведении КТ или МР-аноигорайии. Эти диагностические процедуры стоят дорого, поэтому в профилактических целях их проходит мало людей. Когда расстройство дает о себе знать, от сложных последствий уже не избавиться.
У пациентов с такой патологией сосудов головы повышается вероятность кровоизлияния без жалоб. Вероятность геморрагического инсульта при мальформации возрастает ежегодно. В десятилетнем возрасте она составляет 33% в 20 лет – 55%. Если рассматривать состояние людей взрослее 50 лет с АВМ, примерно 90% случаев заканчиваются инсультом. Если кровоизлияние когда-то уже было, вероятность повторного повышения возрастает на 6%.
Прогноз редко бывает утешительным, даже когда диагноз ставится правильно. В сравнении с вероятностью кровоизлияний возможность проведения хирургического вмешательства полностью оправдана, поэтому она обязательно нужна.
Малоинвазивное вмешательство отличается безопасностью. Вероятность осложнений, появления склерозов соответсвует 3%. Однако подобный способ лечения не дает реального результата. Для получения результата процедура проводится несколько раз с паузами в целях наблюдения за снижением объемов образования.
В отношении других органов и систем прогноз появления АВМ не такой плачевный. Склерозирование или средства радиохирургии позволяют эффективно избавиться от скопления сосудов. Хирургическое вмешательство подразумевает определенный риск, но не так опасно как операция на мозге.
Осложнения
При неправильном лечении или отсутствии необходимых процедур возникают осложнения:
- Артеировенозная мальформация разрывается, кровь переливается в мозг.
- Неврологические патологии, которые не поддаются лечению.
- Устойчивые нарушения двигательной функции, парезы, паралич.
- Пневмония.
- Инвалидность.
Нужно помнить, что проявляющаяся симптоматика болезни подразумевает развитие большой мальформации сосудов, поэтому вылечить ее простыми способами чаще всего не представляется возможным.
