Панкреатическая холера, иначе – синдром Вернера-Моррисона, является патологией, которая выражается тяжелой резистентностью к лечению и проявляется гипокалиемией, водной диареей, гипохлогидрией либо ахлоргидрией.
По причине сильной похожести на холеру и именуется панкреатической холерой.
Заболеванию присвоен маркер согласно МКБ-10 С25, что характеризует опухолевое образование железы поджелудочной злокачественного характера.
Провоцирующие панкреатическую холеру причины
Первое описание синдрома Вернера-Моррисона произошло в 1958 г.
В большей части случаев, порядка 90%, клиническая картина заболевания обуславливается опухолевым гормонопродуцирующим образованием железы поджелудочной.
При этом, в 5-10% вариантов опухолевый процесс характеризуется внепанкреатической расположенностью.
При экстрапанкреатической расположенности опухолевый процесс является ганглионевромой гормонопродуцирующей либо же генглионейробластомой.
Наиболее частым вариантом, порядка в 60% клинических случаев, диагностируются опухолевые процессы доброкачественной природы.
Согласно сведениям, в 80% клинических случаев, в опухолевых структурах и в плазме обнаруживаются завышенные значения ВИПа.
В таких вариантах опухолевый процесс именуется випомой. В 20% клинических случаев, панкреатическая холера обуславливается выработкой апудомой не ВИПа, а ПП либо простагландина Е, воздействие которых на организма характеризуется сходными реакциями, провоцируемыми ВИПом.
Для справки! ВИП расшифровывается в качестве вазоактивного интестинального полипептида, а ПП является панкреатическим полипептидом.
Симптоматика характерная для панкреатической холеры
Главным симптоматическим проявлением патологии выступает значительная водная диарея. При ней потеря жидкости за 1 сутки способна достигать 4-6 л, в некоторых вариантах даже 8-10 л.
Важно! Только у 20% пациентов потеря воды составляет меньше, чем 3 л/сутки.
По причине массивного обезвоживания пациент стремительно теряет вес. В совокупности с жидкостью из организма выходят также натрий и калий.
По причине снижения концентраций полезных соединений прогрессируют такие состояния:
- ацидоз метаболический,
- гипокалиемия,
- гипогидратация,
- недостаточность почек,
- сердечнососудистая недостаточность.
Расстройство дефекации нередко дополняется болезненностью области брюшины. Болезненность обуславливается влиянием ВИПа на натриево-водный поток тонкого кишечника – наблюдается не всасывание жидкости и электролитов, а происходит их вывод.
Важно! Воздействие полипептида, также и токсинов вибриона холерного, выполняется за счет усиления аденилатциклазы мембран клеток. Подобное воздействие этих соединений обуславливает похожесть клинической картины 2 патологий.
ВИП в совокупности с панкреатической и интестинальной усиленным высвобождением жидкости и электролитов провоцирует заторможенность желудочной продукции, что приводит к иному проявлению синдрома – ахлор- либо гипогидрии при гистологически нормальном слизистом покрове желудка.
Как один из симптомов, который сопровождает синдром, является патологическое изменение глюкозной толерантности, так как ВИП повышает интенсивность выработки глюкагона и гликогенолиз.
Таким образом гипомагниемия, невзирая на единовременно присутствующую гиперкальциемию, способна становиться причиной развития судорог.
Зачастую у пациентов с випомой выявляется холелитиаз при увеличенном атоничном пузыре желчном, что является последствием расслабляющего влияния ВИП на гладкую мускулатуру пузыря.
У 20% пациентов возникают рецидивирующие случаи приливов. Такая эритема отчасти способна характеризоваться в качестве уртикарий.
По причине интенсивного эксикоза, а также электролитных расстройств способны развиваться состояния, которые характеризуются сходством со психозом.
Диагностирование
При подозрениях на подобную патологию требуются консультации онколога и специалиста гастроэнтерологии.
Диагностические мероприятия при синдроме Вернера-Моррисона предполагают следующее:
| Обследование железы поджелудочной в целом. |
| Диагностика, конкретно направленная на эндокринную составляющую железы поджелудочной. |
| Выполнение УЗ-исследования ПЖ с целью подтверждения либо опровержения заболевания. |
Панкреатическая холера предполагается при расстройстве работы кишечника и диарее на протяжении минимум 3 недель и при суточной массе испражнений не меньше, чем 700 г либо 700 мл.
При этом проба с голоданием на протяжении 3 суток не является результативной, а ежесуточный объем стула не снижается менее, чем до 500 мл.
Ахлор- либо гипогидрия подтверждается за счет исследования секреции желудка. Диагноз выставляется при выявлении завышенных концентраций ВИПа в крови.
Для справки! Для определения верных значений ВИПа требуется исключить завышенные концентрации простагландина Е и ПП.
Дифференциация требуется для опровержения синдрома Золлингера-Эллисона, при втором заболевании присутствует не гипо-, а гиперхлоргидрия. Для этого требуется исследование секреции желудка и выявление концентраций ВИПа с гастрином.
Также, определяется – не является ли диарея пациента следствием злоупотребления диуретическими и слабительными фармакологическими средствами.
При подобном значения ВИПа находятся в рамках физиологической нормы.
Подобная симптоматическая картина, которая является присущей для синдрома Вернера-Моррисона, способна возникать и при инсулоцитной гиперплазии диффузного типа.
При этом ВИП способен возрастать по причине мезентерального инфаркта либо шока.
При подобном варианте наблюдается повышенная интенсивность симптоматических проявлений.
Терапия и прогноз заболевания
Вероятное лечение синдрома Вернера может носить следующий характер:
- Полноценно излечить заболевание возможно только после радикального хирургического вмешательства – при условии его допустимости, что возможно только в 30% клинических вариантов.
- Если опухолевое образование не может быть иссечено, то выполняют лечение при использовании стрептозотоцина.
- Химиотерапия способна привести пациента к ремиссии, длительность которой может достигать нескольких лет.
- При випоме резистентной, возникшей на фоне прошлого лечения либо же первичного характера, в качестве дополнения к терапии со стрептозотоцином, возможно использовать кортикостероиды – для контроля, во всяком случае временного, диареи. Для этого применяется преднизолон в дозировке 20-60 мг.
- При спровоцированном опухолевым процессом, который усиливает выработку простагландина Е, синдроме, неплохая результативность достигается за счет терапии с использованием ингибитора выработки простагландинов – индометацина. Фармакологическое средство используют в дозировке 50-200 мг/сутки.
Все варианты синдрома Вернера-Моррисона включают также и симптоматическое лечение, которое первоочередно преследует целы снижения выраженности диареи и последствий от нее.
Пациенты, которые не получили своевременной медицинской помощи при панкреатической холере, не могут рассчитывать на благоприятный прогноз, длительность их жизни не превышает нескольких месяцев.