У людей с симптомами сильного ожирения часто диагностируется такое заболевание, как адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца , Бабинского , Фрелиха.
Оно происходит по причине расстройства функции гипоталамуса и характеризуется нарушением синтеза половых гормонов.
Клиника нарушения работы гипоталамуса
В сложной цепочке эндокринных реакций большую роль играют железы высшей нервной деятельности , гипоталамус и гипофиз.
В первой железе содержится несколько пучков клеток, которые собраны в специальные зоны. Каждая из них занимается контролем одной группы органов.
От этих клеток сигнал передается в зону гипофиза, характеризующимся синтезом шести тропных гормонов, в том числе и половые.
При заболевании «адипозогенитальной дистрофией» возникает истощение некоторых участков гипоталамуса, в результате чего гипофиз недополучает сигналы.
Поэтому в его работе начинаются сбои. В том числе и развитие расстройства гормонов, отвечающих за чувство голода и за рост половых органов. Возникает дефицит веществ:
- лютропина,
- фоллитропина.
Дефицит приводит к недостаточности половой функции.
Для справки! Такой недуг часто поражает подростков мужского пола, но может проявиться и в более раннем возрасте.
Жировые отложения происходят по женскому принципу, а половые органы таких пациентов развиваются с задержкой.
Причины
К синдрому Пехкранца-Бабинского-Фрелиха могут привести следующие факторы:
- менингиальные формы инфекционных заболеваний,
- арахноидит,
- острая форма токсоплазмоза,
- опухолевые новообразования на теле гипоталамуса.
Помимо этого, нарушение в строении гипоталамуса может возникнуть при травмировании головы ребенка во время родов, а также после перенесенных во время беременности инфекций, в том числе и токсоплазмоза.
Симптомы
Симптоматика синдром Фрелиха связана как с внешними изменениями в облике человека, так и с поражением внутренних органов. Наиболее яркие признаки болезни следующие:
- Задержка полового развития, слабое оволосение.
- Ожирение в зоне молочных желез, живота, в том числе, и у мальчиков.
- Недоразвитость внешних и внутренних половых органов.
- Неправильное формирование скелета с удлиненными конечностями.
- Слабый связочный аппарат.
- Нарушения в функционировании желчного пузыря.
- Дисфункции в перистальтике кишечника.
- Сердечная недостаточность.
Интеллектуальное развитие людей, у которых обнаружен синдром Фрелиха, остается полноценным. Уровень развития у них должен соответствовать возрастному периоду.
Отличие от других болезней
Адипозогенитальный синдром должен быть дифференцирован с похожими по симптомам заболеваниями. Прежде всего, это следующие болезни:
- Алиментарно-конституциональное ожирение, которое отличается нормальным развитием половых желез.
- Синдром гиперкортицизма, который характеризуется лунообразным лицом и возникновением повышенной пигментации.
- Синдром Лоренса , Муна , Барде , Бидля, который может проявляться развитием нарушений интеллекта и ухудшением зрения.
- Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, который возникает только у женщин во время климакса и проявляется увеличением оволосения.
- Синдром Клайнфельтера, при котором увеличение веса отсутствует.
Помимо симптоматики синдром Фрелиха диагностируется по анализам крови.
Осложнения
При невосприимчивости к терапии могут возникнуть следующие осложнения:
- недостаточность миокарда,
- склеротическое состояние сосудистой системы,
- развитие сильной близорукости или дальнозоркости,
- неврологические нарушения.
Если лечение не приводит к позитивным изменениям в состоянии здоровья, то нужно провести дополнительное обследование и сменить схему лечения.
Диагностика
Диагноз «гипофизарное ожирение» ставится по исследованию следующими методами:
- По рентгенодиагностике области головы визуализируется увеличение турецкого седла и его деформация.
- Анализ крови на половые гормоны гипофиза и надпочечников.
- Осмотр у гинеколога или андролога, на котором определяется гипоплазия половых органов.
Визуальный осмотр у эндокринолога поможет правильно определить внешние характерные признаки синдрома Бабинского- Фрелиха.
Анализ крови
При взятии анализа сыворотки крови, если есть подозрение на адипозогенитальное ожирение, проверяют, прежде всего, следующие гормоны:
- Фоллитропин у мужчин не должен быть меньше 6 нмоль/л, у женщин , 35 нмоль/л.
- Лютропин у мужчин не должен быть меньше 9 нмоль/л, у женщин , 12 нмоль/л.
- Тестостерон у мужчин не должен быть меньше 5,7 нмоль/л, у женщин , 0,4 нмоль/л.
- Эстроген, у женщин не должен быть меньше 17 нмоль/л, у мужчин , 13 нмоль/л.
Но такие нормы могут быть условны для женщин, они будут зависеть от фазы цикла и от возраста.
Важно! Если наблюдаются нарушения нормального синтеза всех четырех активных веществ, то однозначно ставится адипозогенитальная дистрофия.
Лечение
Адипозогенитальная дистрофия лечится, прежде всего, теми методами, которые будут применимы к терапии основного заболевания, что привело к расстройству работы гипоталамуса. При этом выбираются следующие схемы:
- Радиотерапия и химиотерапия для устранения ракового новообразования на железе.
- Терапия инфекции проводится антибиотиками и противовирусными лекарствами.
- Проведение терапии для улучшения питания головного мозга.
Для поддержки нейронных и железистых тканей при возникновении адипозогенитального синдрома эндокринологии приписывают следующие препараты:
- Актовегин,
- Ноотропил,
- Диавитол,
- Церебролизин,
- Кавинтон.
При лечении гипофизарного ожирения важной тактикой становится снижение веса, для этого проводится контроль над рационом питания пациента и регулярная лечебная физкультура.
Лечение подростков
Для подростков важной составляющей терапии болезни Фрелиха становится нормализация половой функции и восстановление правильного роста половых органов. Так для мальчиков применяется следующая тактика:
- Использование препаратов хорионического гонадотропина с 12-летнего возраста.
- Применение препаратов тестостерона с подросткового периода.
- Использование лекарственных средств на основе метилтестостерона с подросткового периода.
- Применение сустанона с подросткового периода.
До периода начала нормализации менструального цикла у девочек применяются препараты эстрогена, а затем комбинированные гормональные средства.
Факт! Чтобы подросток правильно проводил упражнения лечебной физкультуры, можно начать делать их вместе с ним.
Выплеск эндорфина и непринужденное общение между членами семьи не только позитивно настроит подростка на борьбу с недугом, но и научит его спокойно относиться к своему внешнему виду.
Диета
Синдром ожирения – наиболее неприятный симптом при данном заболевании. Помимо искажения внешнего вида, он также может вызвать ряд расстройств других систем организма.
Чаще всего страдают сердце и ЖКТ. Для того чтобы правильно снижать вес, необходимо использовать правильное питание:
- Есть малыми порциями по шесть раз в день.
- Употреблять белковую пищу, которая должна быть представлена нежирным мясом и овощами.
- Использовать кисломолочные продукты.
- Употреблять черный бездрожжевой хлеб.
- Готовить морскую рыбу.
- Использовать отварные овощи без крахмала и фрукты с пониженным содержанием сахара.
При этом запрещаются такие продукты:
- колбасы,
- сладости,
- хлебобулочные изделия,
- жирные молочные продукты.
Очень важно найти психологический подход к ребенку, который страдает данным недугом.
Необходимо объяснить ему, что все позывы съесть сладость можно перенаправить в другое русло и съесть диетический батончик, который нравится, или выпить напиток со стевией.
Прогноз
Адипозогенитальная дистрофия, которая характеризуется развитием синдромов ожирения и снижения половой функции, может быть купирована, прежде всего, лечением основного расстройства, а после получения положительного результата – гормональной терапией.
Пациенты, при неконтролируемом синдроме, получают 2 группу инвалидности.