Клинические рекомендации при несахарном диабете у детей

Несахарный диабет – очень редкое эндокринное заболевание, при котором возникает относительная или абсолютная недостаточность гормона вазопрессина.

Это вещество контролирует водный баланс в организме и отвечает за поддержание артериального давления в экстремальных ситуациях.

Несахарный диабет у детей проявляется выделением больших количеств мочи (полиурия) и сильной жаждой (полидипсия).

Первые признаки заболевания могут появиться еще в младенчестве, но официальный диагноз можно выставить только на четвертом году жизни.

Как проявляется синдром несахарного диабета

К основным признакам несахарного диабета (Diabetes insibidus) или несахарного мочеизнурения у детей относят полиурию и полидипсию.

Недостаток антидиуретического гормона (вазопрессина) приводит к нарушению обратного всасывания воды в канальцах почек и выделению большого (до десятков литров в сутки) количества мочи с удельным весом ниже, чем у плазмы крови.

Полиурия беспокоит не только днем, но и в ночные часы, наблюдается недержание.

В ответ на изменение свойств среды организма возникает непреодолимая жажда. Количество жидкости, которое может выпить ребенок, достигает 15 , 18 литров в сутки.

Полиурия у детей быстро приводит к обезвоживанию:

• снижается масса тела,
• кожа, слизистые становятся сухими,
• уменьшается выделение желудочного сока,
• пропадает аппетит,
• возможно возникновение гастрита, колита,
• появляются запоры.

Справка! Поглощение значительных объемов воды вызывает растяжение желудка, полиурия – расширение мочевого пузыря.

Частое мочеиспускание вызывает расстройства сна, появление общей слабости, раздражительности. Пищеварительная система реагирует функциональными нарушениями оттока желчи и возникновением синдрома раздраженного кишечника.

Гиповолемия вызывает вегетативные изменения: падение артериального давления, возникновение тахикардии. Также могут появляться жалобы на зябкость, мышечные, суставные боли.

Если при сильной жажде ребенка ограничивают в питье, нарастает обезвоживание. Особенно быстро наступает ухудшение у маленьких детей.

Появляются следующие симптомы несахарного диабета:

• сильные головные боли,
• суетливость, беспокойство,
• тошнота, рвота,
• понижение или повышение температуры тела,
• расстройства зрения,
• энурез,
• помрачение сознания, кома.

У детей до года следует обратить внимание на выраженную жажду (груднички отдают предпочтение воде, а не молоку), стремительно наступающее обезвоживание с беспокойным поведением, судорогами, симптомами нарушения сознания.

Порой несахарный диабет у детей протекает на фоне других эндокринных заболеваний:

ожирение центрального генеза,

акромегалия,

пангипопитуитаризм.

В таком случае клиническая картина будет невыраженной. Начальные признаки несахарного диабета в таком случае , симптомы обезвоживания.

У подростков заболевание может сопровождаться нарушением полового созревания: отсутствие менструаций, инфантилизм.

Признаки почечного несахарного диабета типичны:

• полиурия,
• полидипсия,
• неоднократная рвота,
• появление обезвоживания.

Первичный почечный несахарный диабет манифестирует сразу после рождения, диагноз ставят в первые несколько дней, речь чаще всего идет о генетической патологии.

Течение может осложняться присоединением различных интеркурентных заболеваний.

При несахарном мочеизнурении особую опасность будут представлять нейроинфекции, острые кишечные заболевания вирусной или бактериальной природы, пиелонефрит, гломерулонефрит.

Возникновение интеркурентых заболеваний никак не связано с наличием у пациента эндокринной патологии.

Ухудшение самочувствия будет результатом декомпенсации основной патологии: усиление обезвоживания, на почки или гибели нефронов, за счет токсического действия на головной мозг.

Что провоцирует возникновение заболевания у детей

Причины несахарного диабета делят на 2 основные группы: центральные и почечные.

Заболевание центрального генеза возникает в результате снижения выработки вазопрессина гипоталамусом или при нарушении его секреции гипофизом. Они возникают в результате:

нейроинфекций,	травмы головы,	операций на головном мозге,
врожденной патологии развития гипофиза или гипоталамуса,
опухолей головного мозга,	сосудистых заболеваний,	иммунных нарушений.

Почечный диабет у детей чаще всего развивается первично (врожденная патология), реже как симптом при лечении нефротоксичными препаратами или других заболеваниях:

хроническая почечная недостаточность,

поликистоз или амилоидоз почек,

гломерулонефрит.

Заболевание относят к идиопатическому типу в случае, если после тщательного обследования не удается обнаружить его настоящую причину.

У детей большая часть случаев этой эндокринной патологии относится именно к этому варианту.

Медицинская практика располагает клиническими примерами, когда образование гипоталамо-гипофизарной области у детей удается обнаружить лишь после неоднократных обследований.

Заболевание чрезвычайно редко развивается после полученной черепно-мозговой травмы.

Мутация рецессивного гена, сцепленная с X-хромосомой, приводит к нарушению связывания АДГ с рецепторами гипофиза и его ускоренному распаду.

Такой несахарный диабет рано манифестирует у мальчиков.

Девочки им не болеют, симптомы могут проявиться лишь во взрослом возрасте во время беременности.

У части детей эта мутация сочетается с врожденной нечувствительностью почек к вазопрессину, что дает клинику несахарного диабета при достаточной выработке гормона.

Виды несахарного диабета

Похожие симптомы этой патологии у детей вызывают различные причины:

нейрогенный	заболевание возникает при поражении нервной системы
нефрогенный	причина несахарного диабета – заболевания почек
функциональный	диабет у грудных детей как следствие недоразвития почек
лекарственный	заболевание манифестирует на фоне лечения мочегонными
полидипсия вследствие нарушения питьевого поведения	симптомы развиваются из-за поглощения детьми больших объемов жидкости на фоне психопатологии.

Как лечат несахарный диабет у детей

При обнаружении несахарного диабета лечение следует начинать немедленно.

К общим принципам независимо от локализации поражения относят соблюдение гипонатриевой диеты и контроль достаточного употребления жидкости. В свободном доступе всегда должна быть питьевая вода.

К каким докторам следует обращаться, если у ребенка несахарный диабет

В первую очередь лечением займется детский эндокринолог.

При необходимости именно этот врач направит ребенка к другим специалистам:

1. Неврологу,
2. Нефрологу,
3. Онкологу,
4. Офтальмологу.

Лечение центрального несахарного диабета

При сдавлении опухолью решают вопрос о хирургическом вмешательстве и проведении лучевой терапии.

Недостаточность выработки вазопрессина – показание к назначению заместительной гормональной терапии.

Препараты при несахарном диабете в амбулаторных условиях назначают в виде таблеток. Хорошую клиническую эффективность и безопасность показал Минирин.

При необходимости к терапии добавляют Хлорпропамид. Это средство применяется у пациентов с инсулинонезависимым сахарным диабетом. При недостаточности вазопрессина оно уменьшает диурез.

Лечение почечного несахарного диабета

Терапия заболевания у грудных детей подразумевает сохранение естественного вскармливания или кормление смесью с пониженным содержанием нутриентов, например Similac pm 60/40. При необходимости регулярное введение жидкости обеспечивают зондовым питанием.

При нефрогенной патологии эффективных медикаментозных средств нет. В качестве лекарств для лечения несахарного диабета назначают мочегонные препараты, выводящие излишки натрия (тиазидные диуретики).  Они уменьшат объем мочи.

В некоторых случаях их заменяют на калий-сберегающие мочегонные или вводят в схему терапии препараты калия.

Если не удается достичь улучшения с помощью мочегонных средств, детям назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) для усиления эффекта диуретиков.

Опасность терапии заключается в нарастании почечной недостаточности, лечение проводят под лабораторным контролем.

В случае аутоиммунных процессов потребуются кортикостероидные гормоны.

Лечение народными средствами

Перед проведением любой терапии несахарного диабета у детей народными средствами родители должны проконсультироваться с врачом.

Важно! Самолечение угрожает жизни и здоровью ребенка.

Последователи народной медицины рекомендуют употребление салата из листьев лопуха, рассола от квашеной капусты, отваров из корней осины, семян подорожника, голубики.

Методы диагностики несахарного диабета у детей

Чтобы установить верный диагноз, выявить причины, вызывающие нарушения в организме, необходимо провести полное обследование:

1. Сбор анамнеза (как развивалось заболевание, что предшествовало возникновению, жалобы в настоящее время).
2. Осмотр эндокринолога с направлением к узким специалистам.
3. Лабораторные анализы.
4. Инструментальные методы исследования.

Лабораторные методы

При подозрении на несахарный диабет у детей лабораторная диагностика включает:

• Общий анализ крови (может выявить анемию, гипокалиемию).
• Биохимические анализы крови (сахар, определение электролитов, мочевины, кислотно-щелочного равновесия).
• Измерение АДГ в крови.
• Общий анализ мочи (выявит низкий удельный вес жидкости).
• Измерение суточного количества мочи, проба Зимницкого и подсчет в ней содержания сахара и электролитов.
• Пробу на ограничение жидкости. При недостаточной секреции АДГ через 6 часов после запрета на питье осмоляльность мочи не изменится, а крови – вырастет.
• Тест с вазопрессином. Введение препарата при поражении гипоталамуса приводит к уменьшению диуреза и повышению относительной плотности урины. При поражении почек чувствительность к антидиуретическому гормону снижается, эффекта от введения препарат не будет.

Инструментальные методы

Инструментальные методы диагностики помогут определить локализацию поражения.

Для выявления объемного процесса ЦНС назначают:

• МРТ головного мозга,
• эхоэнцефалографию,
• рентгенографию черепа, области турецкого седла.

В обследование почек входят такие диагностические процедуры:

• ультразвуковое обследование,
• рентгеновское обследование, при необходимости – с контрастом,
• МРТ почек,
• биопсия,
• исследование уродинамики,
• радиоизотопные методы.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Для установления точной локализации поражения проводят дифференциально-диагностические мероприятия.

При подозрении на первичную полидипсию проводят пробу с ограничением объема выпиваемой воды. В условиях стационара ребенку не дают пить в течение 4 , 5 часов.

В таком случае при переводе на сухоядение лабораторные показатели приходят в норму и не отличаются от таковых у здоровых детей. Потребуется осмотр психиатра, так как полидипсия может быть первым симптомом шизофрении.

Важно! Новообразования ЦНС вызывают сдавление соседних отделов мозга, для исключения необходимо выполнить МРТ.

Почечная недостаточность. Для этого заболевания характерны изменения в составе мочи – цилиндры, наличие белка при сохранении удельного веса в пределах 1010 , 1012 г/л. Также у пациента повышается артериальное давление.

Сахарный диабет у детей. В анализах мочи, крови обнаруживают сахар, кетоны.

Повышенная выработка альдостерона надпочечниками. Состояние характеризуется повышением АД, судорогами, в анализе крови снижение калия, хлора и повышение натрия.

Увеличение продукции паратиреоидного гормона. В этом случае кроме полиурии и полидипсии повышается концентрация кальция в крови.

Прогноз при несахарном диабете у детей

При выявлении несахарного мочеизнурения, вызванного недостаточностью выработки вазопрессина, назначают заместительное лечение. Прогноз в таком случае благоприятный.

Если заболевание возникло на фоне пангипопитуитаризма, говорить о его течении можно только на фоне компенсации общей гормональной недостаточности.

При выявлении идиопатического несахарного диабета прогноз сомнительный.

Формы заболевания, сцепленные с Х-хромосомой, часто сочетаются с нечувствительностью почек к гормону. Патология малочувствительна к терапии, прогноз неблагоприятный.

Послеоперационные нарушения выработки или секреции вазопрессина часто носят временный характер, прогноз обусловлен локализацией и причиной оперативного вмешательства.

Профилактика несахарного диабета у детей

Случаи несахарного диабета у детей крайне редки и в большинстве своем не удается установить истинную причину заболевания.

Поэтому профилактические меры носят неспецифический характер:

Сбалансированное, здоровое питание.
Прохождение полных медицинских осмотров по возрасту.
Своевременная и адекватная терапия инфекционных заболеваний.
Укрепление иммунитета.
Обращение к врачу при появлении неврологической симптоматики.
Отказ от вредных привычек в подростковом возрасте.