Как распознать и вылечить гипофункцию надпочечников

Гипофункция надпочечников возникает при недостаточном уровне концентрации в крови глюкокортикоидов и минералокортикоидов, сопровождающемся нарушением приспосабливания организма к ситуации стресса.

В структуру надпочечников входит корковый и мозговой слой, каждый из которых выделяет биологически активные вещества.

Механизм развития и первопричины недостаточности коры надпочечников

Дисфункция коры надпочечников может быть вызвана:

• отменой глюкокортикоидного лечения,
• синдромом Нельсона или реактивной аденомой гипофиза при гипокортицизме (хронической недостаточности коры надпочечников) после адреналэктомии (хирургической операции по удалению надпочечника),
• синдромом Шмидта (аутоиммунным заболеванием, протекающим с признаками гипокортицизма),
• синдромом Уотерхауса-Фридериксена (инфарктом надпочечников),
• результатом кровоизлияния в надпочечники, возникающим в случае бесконтрольного приема антикоагулянтов в результате хирургических операций или ожоговой болезни,
• болезнью Аддисона или первичной недостаточностью коры надпочечников,
• тяжелыми стрессовыми ситуациями,
• травматическими повреждениями,
• двусторонней адреналэктомией.

Надпочечники и гипофиз взаимосвязаны, поскольку последний провоцирует выработку собственных гормонов надпочечников.

Гипофизом продуцируется адренокортикотропный гормон (АКТГ), отвечающий за деятельность надпочечников и повышающий продукцию глюкокортикоидов.

В структуру надпочечников входит корковое и мозговое вещества.

Мозговое вещество состоит из симпатобластов (эмбриональных нервных клеток).

Корковое вещество надпочечников развивается из мезодермы (или целомического эпителия) и состоит из трех зон:

1. Клубочковая, или наружная.
2. Пучковая, или средняя.
3. Сетчатая, или внутренняя.

Клубочковая зона коры надпочечников находится под фиброзной тканью и занимает около 15% коркового слоя. Структуру клубочковой зоны составляют маленькие призматические клетки, распределенные в виде клубочков.

Пучковая зона составляет 75% коркового слоя. Клетки данной зоны продуцируют гидрокортизон и состоят из холестерина и его эфиров. Несмотря на то, что клетки сетчатой зоны также производят данное вещество, содержание в них липидов мало.

Пучковая зона образуется многогранными клетками (своеобразными пучками), расположенными под прямым углом к площади надпочечников.

Сетчатая зона коры надпочечников образована из мелких кубических, а также полиэдрических клеток. Клетки зоны характеризуются наличием рибосом.

Клетки всех трех зон продуцируют различные гормоны. Гормоны коркового вещества, или кортикостероиды, составляют три группы: минералокортикоиды, глюкокортикоиды, половые гормоны.

Механизм развития гипокортицизма связан с нарушением синтеза гормонов коры надпочечников.

Развитие болезни обусловлено поражением или гипертрофией клубочков, ухудшением кровоснабжения почек, закупоркой канальцев почек и омертвением эпителия, что приводит к снижению процесса образования мочи.

Симптомы и признаки гипофункции надпочечников

Симптомы и признаки недостаточной функции коры надпочечников проявляются в виде следующих клинических состояний:

изменяется цвет кожи, при этом появляется темно-коричневая пигментация (особенно характерно для областей соприкосновения тела с одеждой и обувью, сгибов суставов, лица),

увеличивается слабость в мышцах, появляется постоянная усталость,

появляется тошнота, рвота, запор или диарея,

беспокоит боль в животе неспецифического характера,

возрастает употребление соленых продуктов,

снижается артериальное давление, появляются головокружения, головные боли,

появляется раздражительность, снижение памяти и концентрации внимания.

Признаки гипокортицизма:

• снижается количество эозинофилов и диагностируется анемия,
• стремительно снижается выработка гормонов,
• увеличиваются надпочечники, в них появляются новообразования.

При первичной недостаточности

В этом случае развивается угнетение функции надпочечников, симптомы которого перечислены ниже:

• нарушение аппетита,
• резкое похудение, вызванное дефицитом питательных веществ,
• снижение работоспособности,
• окраска как слизистых, так и кожных покровов,
• тошнота, рвота, запор либо диарея,
• желание съесть соленую пищу.

Усиление пигментации кожи связывают с недостаточностью выработки кортизола, провоцирующего повышение продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипоталамусом.

При первичной недостаточности пациенты могут жаловаться на тахикардию, гипотензию, гипогликемию, нарушение функционирования почек, астению (синдром хронической усталости), депрессию, снижение памяти и концентрации внимания, выпадение волос.

Вторичной

Отсутствуют признаки, связанные с уменьшением альдостерона (главного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников), среди которых: артериальная гипотензия, гиперпигментация и диспепсические расстройства.

Наблюдается похудение больного и ухудшение его самочувствия. Увеличивается количество приступов гипогликемии.

Симптомы вторичной недостаточности схожи с болезнью Аддисона, однако отличаются отсутствием гиперпигментации, нормальным уровнем мочевины и электролитов в крови.

Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Вызывается врожденной либо приобретенной патологией гипоталамуса из-за длительного применения в большом количестве глюкокортикоидных гормонов.

Гипокортицизм бывает:

1. Острым, называемым Аддисоническим кризом, либо синдромом Уотерхауза-Фридериксена, вызванным кровоизлиянием в надпочечники,
2. Хроническим, который можно контролировать.

Аддисонический криз представляет собой коматозное состояние, развивающееся по причинам:

• удаления надпочечной железы,
• хронического гипокортицизма,
• возникновения у новорожденных синдрома Уотерхауза-Фридериксена,
• резкой отмены препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны,
• кровоизлияния в ткани надпочечников при длительной родовой деятельности, ожогах, травмах, перитоните, сепсисе,
• возникновении аутоиммунного тиреоидита.

Аддисонический криз характеризуется наличием следующих симптомов. Больной не идет на контакт с собеседником, он апатичен, разговаривает тихим голосом.

У пациента западают глаза, заостряются черты лица, наблюдаются диспепсические расстройства, нарушается мочеотделение и возникают поясничные боли.

При кризе стремительно снижается температура тела, повышается потоотделение, появляются неврологические нарушения, приглушаются сердечные тона.

Надпочечниковая недостаточность у детей

Острая надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой угрозу жизни ребенка, может вызывать как расстройства желудочно-кишечного тракта, так и заболевания сердечно-сосудистой системы.

Хроническая недостаточность коры надпочечников или гипокортицизм у детей может быть вызван следующими причинами:

• младенческой асфиксией,
• резкой отменой глюкокортикоидов,
• некрозом тканей надпочечников,
• врожденной недостаточностью надпочечников,
• кровопотерями.

Недостаток кортизола бывает вызван болезнью Аддисона, повреждающей железы и затрудняющей продукцию гормонов.

Типичные симптомы недостатка кортизола , слабость в мышцах, хроническая усталость, гипогликемия, потеря веса, рвота.

При нарушении транспортных белковых соединений у детей развивается врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), которую иначе называют адреногенитальным синдромом или гиперплазией.

ВДКН относят к наследственному заболеванию, вызванному ферментативным дефектом и приводящему к дефициту выработки кортизола и альдостерона.

ВДКН практически всегда провоцируется дефектом белка 21-гидроксилазы. Своевременная постановка диагноза и корректное лечение способствуют нормализации развития детей с ВДКН.

Лечение острой формы

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности включает в себя следующие мероприятия.

1. Внутривенное введение физиологического раствора с глюкозой с целью восполнения потери жидкости (регидратации). При этом рекомендуется не использовать препараты калия.
2. Одновременно с проведением мероприятий по регидратации , проведение заместительной гормональной терапии (с помощью Гидрокортизона или Преднизолона с последующим дозированным снижением при уменьшении симптомов кризиса).
3. Лечение патологий, вызвавших недостаточность.

Несмотря на проведение неотложных мероприятий, пациенту требуется госпитализация в реанимационное отделение.

Современные способы диагностики и методы лечения

Для постановки диагноза рекомендуется прохождение обследований:

• МРТ либо УЗИ,
• серологический скрининг,
• анализ крови и мочи (для определения концентрации гормонов),
• биохимический анализ крови для определения уровня натрия, креатинина, калия и глюкозы.

При выборе методов лечения недостаточности требуется устранить причины развития болезни и провести заместительную гормональную терапию.

Прогноз и профилактические меры при гипокортицизме

Своевременное лечение пациентов с гипокортицизмом улучшает качество их жизни.

Поскольку в современной медицине отсутствует специальная профилактика болезни, течение гипокортицизма зависит от своевременного предупреждения, а также купирования надпочечных кризов.

Больным рекомендуется постановка на диспансерный учет к квалифицированному эндокринологу.