Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) – распространенная и достаточно опасная патология.
Подобное состояние обособленно функционированием парных желез.
Именно надпочечники в достаточных объемах производят особенные гормоны необходимые для нормального функционирования организма – глюкокортикоиды, андрогены, адреналин.
Характеристика заболевания
Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) представляет собой заболевание, подразумевающее скорое изменение размеров тканей клеток.
Когда подобное случается с каким-либо органом, он сберегает свою первозданную форму, но при этом значительно увеличивается в объемах.
Надпочечники представляют собой парные железы, состоящие из коры и мозгового вещества.
В большинстве ситуациях гиперплазия бывает врожденной и имеет наследственный характер, то есть если у одного из родителей была диагностирована патология, с высокой долей вероятности она будет у ребенка.
Факт! Безусловно, чаще диагностируют наследственную гипертрофию, но патология также может проявиться в результате воздействия распространенных неблагоприятных факторов.
Классифицируют ВГН по характерному и нехарактерному для заболевания течению. Характерными при классическом течении являются такие проявления:
- Липоидная форма заболевания. Проявление патологии связывают с недостатком стероидных гормонов и десмолазы. Возможен летальный исход. Если пациента удается спасти, у малыша образуется недостаточность надпочечников (она имеет тяжелую форму). Характерным проявлением является выраженное торможение полового развития.
- ВГН с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы и выявленной солевой утратой. Из-за усиленного продуцирования мужских половых гормонов у девочек еще на внутриутробном этапе образуются внешние половые признаки. Представители мужского пола при данной патологии часто имеют нарушения развития половой системы.
- Диффузная гиперплазия надпочечников. Обнаруживается болезнь достаточно редко, проявляется в виде недостатка стероидных гормонов и глюкокортикоидов. Дети с подобным заболеванием сталкиваются с дефицитом калия и устойчивой гипотензией.
Гиперплазия надпочечников, также как и дисплазия, выражает собой достаточно тяжелую патологию, которая требует постоянного контроля.
Важным элементом, обеспечивающим человеку нормальное существование, является правильно подобранная гормональная терапия.
Основные причины возникновения заболевания
Факторы, обусловливающие проявление заболевания, во многом связаны с типом болезни.
Факт! Если в период беременности у матери были обнаружены тяжелые формы функциональных расстройств, увеличение надпочечников, гиперплазия хориона, то риск проявления врожденных заболеваний у малыша возрастает.
Характерными проявлениями гиперплазии хориона при беременности являются такие признаки:
- повышение артериального давления,
- проявление позднего токсикоза,
- постоянная сонливость.
О наличии симптомов такого рода обязательно нужно сказать врачу, ведь проявление каких-либо отклонений в организме матери при беременности может отрицательным образом сказаться на ребенке.
Причины проявления неврожденной гиперплазии могут быть следующие:
- постоянное пребывание в состоянии стресса,
- неразмеренные эмоциональные и умственные нагрузки,
- психологические нагрузки,
- нестабильное эмоциональное состояние.
Эти факторы оказывают влияние (усиливают) производство кортизола – один из главных элементов среди глюкокортикоидов.
Клинические проявления
Гиперплазия левого надпочечника, как и двухсторонняя патология, определяет проявление симптомов, связанных с избытком или недостатком глюкокортикоидов.
Для неклассического течения патологии характерно проявление следующих симптомов:
- ранний и усиленный рост волос в лобковой и подмышечной области,
- высокий рост ребенка,
- повышенная концентрация андрогенов в крови,
- терминальное оволосение тела,
- раннее закрытие ростковых участков,
- отсутствие менструации у девочек,
- проявление залысин в височной области,
- угревая сыпь.
Среди перечня характерных для гиперплазии симптомов врачи также выделяют проявление заболеваний ЖКТ, повышение АД, стремительное увеличение веса тела.
Если перечисленные симптомы проявились достаточно резко, следует пройти полноценное обследование.
Узловая гиперплазия надпочечников
Узелковая гиперплазия надпочечника часто бывает двухсторонней. Она представленная в виде узлов.
Узелки могут быть как одиночными, так и множественными. Патологию этого рода часто обнаруживают у пациентов зрелого возраста.
Важно! Узловая гиперплазия надпочечников может стать причиной роста автономной аденомы.
Этот вид заболевания является наследственным, характерные симптомы, как правило, проявляются у людей пожилого возраста. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:
- образование пигментных пятен на кожных покровах,
- присутствующая слабость в теле,
- периодические судороги,
- «мушки» и пелена перед глазами,
- нарушения функции почек,
- проявление головокружений и резких головных болей.
При синдроме Кушинга чаще (в 50% случаев) всего диагностируют именно гиперплазию правого надпочечника.
Нодулярная гиперплазия
Нодулярная гиперплазия надпочечников очень часто выявляется у пациентов детского и подросткового возраста. Часто подобная патология проявляется в результате расстройства функционирования желез, вырабатывающих гормоны.
Нередко толчком для развития болезни выступает неразмеренное употребление гормональных препаратов.
Нодулярная гиперплазия надпочечников проявляется следующими симптомами:
- атрофия мышц,
- ожирение,
- остеопороз поясничного отдела,
- проявление пигментных пятен,
- кожа на лице и руках пациента становится сухой и тонкой,
- проявляется сосудистый рисунок на коже,
- у девушек начинают расти волосы на теле по мужскому типу,
- отсутствие менструации.
При своевременном обнаружении данная патология имеет достаточно благоприятный прогноз. Лечение гиперплазии надпочечников подразумевает потребление гормональных средств.
ВГН , особенности течения
Гиперплазия надпочечников врожденная может протекать по классическому или неклассическому типу.
До классического протекания болезни относят:
- Липоидную форму гиперплазии. Диагностируют патологию крайне редко. В организме пациента при этом не хватает жизненно необходимых гормонов, потому заболевание чревато летальным исходом.
- При диффузной врожденной патологии диагностируют значимые солевые потери.
Врожденная гиперплазия желёз чаще диагностируется сразу после рождения, известны частные ситуации выявления болезни в первые 2 года жизни.
Важно! Заболевание чаще диагностируют у девочек. Страдает не только половая функция, но и другие жизненно важные сферы. Избежать серьезных последствий помогает своевременная диагностика и грамотно подобранная терапия.
Лечение ВГН подразумевает прием глюкокортикоидов. К перечню препаратов, содержащих искусственный гормон, относят:
- Преднизолон,
- Гидрокортизон,
- Ацетат кортизона,
- Дексаметазон.
Перечисленные препараты принимают отдельно и в комплексе. Методику лечения и дозировки препарата подбирает врач, исходя из тяжести течения патологии.
Важно! В крайне тяжелых случаях прибегают к операции. Это необходимо, когда внешние половые признаки ребенка нельзя определить как мужские или женские.
Односторонние гиперпластические изменения проявляются крайне редко, чаще всего диагностируют изменения на обоих органах.
Разрастание объема желез приводит к усиленному продуцированию гормонов. Во взрослом возрасте прогноз на полноценное выздоровление может быть благоприятным только в случае своевременного хирургического вмешательства.
Постоянного медикаментозного влияния достаточно для полноценной жизни в крайне редких случаях.